[sbu_post_image]
در این حالت غدد جنسی کاملاً به صورت بیضه میباشند ولی اندامهاي تناسلی داخلی و خارجی به صورت ناکامل به سمت جنس مذ کر تمایزوتا حدودی زنانه هستند .
علل دوجنسی کاذب مردانه
علتهاي دوجنسی کاذب مردانه عبارتند از:
- عدم پاسخ بیضه بهLH و hCGو در نتیجه آپلازي و یا از بین رفتن سلولهای لیدیگ
- اختلال آنزیمی در مسیر ساخته شدن تستوسترون:
- هیپرپلازي مادرزادي آدرنال:
کمبود پروتئین استار، کمبود آنزیم 3 بتا هیدروکسی استروئید دهیدروژناز، کمبود آنزیم 17 – هیدروکسیلاز، سندرم اسمیت، لملی، اپیتز، کمبود آنزیم 17 – بتا هیدروکسی استروئید دهیدروژناز، کمبود آنزیم 5-آلفا ردوکتاز
- مقاومت محیطی به آندروژن (سندروم زن های بیضه دار)یا CAIS
- اختلال درمسیر تکاملی بیضه
- اختلال در ساخت، ترشح یا پاسخ به هورمون آنتی مولرین(AMH)یا MIS))
اندام تناسلی خارجی تحت تأثیر هورمون دي هیدروتستوسترون به سمت مردانگی متمایز میشود. هورمون تستوسترون در بافتهاي هدف تحت تأثیر آنزیمی به نام 5- آلفا – ردکتاز نوع 2 به دي هیدروتستوسترون تبدیل میشود. لذا اختلال در این آنزیم نیز باعث ابهام تناسلی در جنس مرد خواهد شد.
