[sbu_post_image]
هامارتوم هیپوتالاموس شایع ترین ضایعه مغزی است که باعث بلوغ زودرس مرکزی می شود. این ناهنجاری ارثی شامل بافتهای عصبی است که به صورت نابجا قرار گرفته اند. سلولهای گلیال در هامارتوم باعث تولید TGF-β می شوند که می تواند ژنراتور پالسی GnRHرا در بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی فعال کند. در MRI به صورت یک توده پایه دار کوچک متصل به توبرسینروم یا در کف بطن سوم و به ندرت به صورت توده بدون پایه که سال ها اندازه ثابتی دارد دیده می شود. هامارتوم هیپوتالاموس خصوصاً فرم بدون پایه آن می تواند با تشنجات ژلاستیک یا سایکوموتور همراه باشد.
انواع مختلف از ضایعات مغزی خصوصاً اگر با فشار، تهاجم یا اسکار هیپوتالاموس را درگیر کند می تواند باعث بلوغ زودرس وابسته به گنادوترپین ها شود. این موارد شامل اسکار بعد انسفالیت، مننژیت سلی، توبروز اسکلرو، ضربه شدید به سر و هیدروسفالی چه به صورت منفرد یا ترکیب با میلومننگوسیل است و بدخیمی های مولد بلوغ زودرس مثل آستروسیتوما، اپن دیموما و تومورهای عصب بینایی هستند.
تومورهای مسیر بینایی معمولاً نهفته و با پیشرفت آهسته هستند و در بچه ها بسیار شایعند( 20 -15 درصد) و علت بلوغ زودرس مرکزی رد گروهی از کودکان با NFI (حدود 3 درصد) هستند. حدود 50 درصد تومورها در ناحیه پینه آل ژرمینوما یا آستروسیتوما هستند، بقیه آنها تومورها با بافت های مختلف در پسرها ژرمینوم پینه آل یا هیپوتالاموس می تواند با ترشح hCG که گیرنده های LH در سلول های لیدیگ بیضه را تحریک می کند باعث بلوغ زودرس می شوند. این تومورها معمولاً در دخترها باعث بلوغ زودرس نمی شوند شاید به این علت که عملکرد کامل تخمدان در دخترها بدون اثر FSH شروع نمی شود.
علائم
تومورها و ناهنجاری‌هایی مانند هامارتوم هیپوتالاموس، بعضی از آنها رشد آهسته و استاتیک هستند و علائمی به جز بلوغ زودرس ایجاد نمی‌کنند. در ضایعات مولد علائم عصبی تظاهرات نورواندوکرین ممکن است ۱-۲ سال قبل از این که تومور در رادیولوژی مشخص شود ایجاد شوند. علائم و نشانه‌های بلوغ زودرس هیپوتالاموسی مانند DI، عدم تشنگی، هیپرترمی، گریه و خنده‌های غیرعادی (تشنجات ژلاستیک)، چاقی و لاغری شدید، احتمال ضایعات مغزی را مطرح می‌کنند.
علائم بینایی مانند پرپتوز، کاهش حدت بینایی و نقایص میدان بینایی می‌تواند اولین نشانه گلیوم اپتیک باشد. بلوغ زودرس همیشه ایزوسکسچوال است و الگوی اندوکرین شبیه بچه‌های بدون ضایعه ارگانیک است. بلوغ زودرس با پیشرفت سریع در بچه‌های خیلی کوچک، احتمال هامارتوم هیپوتالاموسی را مطرح می‌کند. در مواردی غیر از هامارتوم هیپوتالاموس، کمبود هورمون رشد هم ممکن است رخ داده و اثر تسریع کننده رشد هورمون‌های جنسی را بپوشاند و مخفی نگه دارد.
درمان بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی
خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.
درمان بلوغ زودرس
نشانه های بلوغ زودرس
علل بلوغ زودرس محیطی
منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)
