بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی

post_image

هامارتوم هیپوتالاموس شایع ترین ضایعه مغزی است که باعث بلوغ زودرس مرکزی می شود. این ناهنجاری ارثی شامل بافتهای عصبی است که به صورت نابجا قرار گرفته اند. سلولهای گلیال در هامارتوم باعث تولید TGF-β می شوند که می تواند ژنراتور پالسی GnRHرا در بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی فعال کند. در MRI به صورت یک توده پایه دار کوچک متصل به توبرسینروم یا در کف بطن سوم و به ندرت به صورت توده بدون پایه که  سال ها اندازه ثابتی دارد دیده می شود. هامارتوم هیپوتالاموس خصوصاً فرم بدون پایه آن می تواند با تشنجات ژلاستیک یا سایکوموتور همراه باشد.

انواع مختلف از ضایعات مغزی خصوصاً اگر با فشار، تهاجم یا اسکار هیپوتالاموس را درگیر کند می تواند باعث بلوغ زودرس وابسته به گنادوترپین ها شود. این موارد شامل اسکار بعد انسفالیت، مننژیت سلی، توبروز اسکلرو، ضربه شدید به سر و هیدروسفالی چه به صورت منفرد یا ترکیب با میلومننگوسیل است و بدخیمی های مولد بلوغ زودرس مثل آستروسیتوما، اپن دیموما و تومورهای عصب بینایی هستند.

تومورهای مسیر بینایی معمولاً نهفته و با پیشرفت آهسته هستند و در بچه ها بسیار شایعند( ۲۰ -۱۵ درصد) و علت بلوغ زودرس مرکزی رد گروهی از کودکان با NFI (حدود ۳ درصد) هستند. حدود ۵۰ درصد تومورها در ناحیه پینه آل ژرمینوما یا آستروسیتوما هستند، بقیه آنها تومورها با بافت های مختلف در پسرها ژرمینوم پینه آل یا هیپوتالاموس می تواند با ترشح hCG که گیرنده های LH در سلول های لیدیگ بیضه را تحریک می کند باعث بلوغ زودرس می شوند. این تومورها معمولاً در دخترها باعث بلوغ زودرس نمی شوند شاید به این علت که عملکرد کامل تخمدان در دخترها بدون اثر FSH شروع نمی شود.

علائم

بعضی از این تومورها و ناهنجاری ها (هامارتوم هیپوتالاموس) رشد آهسته داشته و استاتیک هستند و علائمی به جز بلوغ زودرس ایجاد نمی کنند. در ضایعات مولد علائم عصبی تظاهرات نورواندوکرین ممکن است ۲-۱ سال قبل از این که تومور در رادیولوژی مشخص شود ایجاد شوند. علائم و نشانه های بلوغ زودرس هیپوتالاموسی مثل DI، عدم تشنگی، هیپرترمی، گریه و خنده های غیر عادی (تشنجات ژلاستیک)، چاقی و لاغری شدید احتمال ضایعات مغزی را مطرح می کنند.

علائم بینایی مثل پرپتوز، کاهش حدت بینایی و نقایص میدان بینایی می تواند اولین نشانه گلیوم اپتیک باشد. بلوغ زودرس همیشه ایزوسکسچوال است و الگو اندوکرین شبیه بچه های بدون ضایعه ارگانیک است. بلوغ زودرس با پیشرفت سریع در بچه های خیلی کوچک احتمال هامارتوم هیپوتالاموسی را مطرح می کنند. در مواردی غیر از هامارتوم هیپوتالاموس کمبود هورمون رشد هم ممکن است رخ داده و اثر تسریع کننده رشد هورمون های جنسی را بپوشاند و مخفی نگه دارد.

درمان بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی

بدون در نظرگرفتن علت درمان با آگونیست های GnRH در بچه ها با بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی مؤثر است و این آنالوگ ها درمان انتخابی به تأخیر انداختن بلوغ جنسی زودرس هستند. اگر تنها علامت هامارتوم هیپوتالاموس بلوغ زودرس بود درمان آگونیست GnRH است ولی اگر هامارتوم هیپوتالاموس با تشنجات ژلاستیک مقاوم به درمان یا تشنجات سایکوموتور تظاهر کند رادیوتراپی و استروتاکسی (جراحی گامانایف) مؤثرتر و کم خطر از نروسرجری ضایعه است. در سایر ضایعات نرولوژی، درمان وابسته به طبیعت و موقعیت ضایعه پاتولوژی است. درمان ترکیبی بلوغ زودرس با هورمون رشد در تمام بیماران با کمبود هورمون رشد باید در نظر گرفته شود.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

درمان بلوغ زودرس

نشانه های بلوغ زودرس

علل بلوغ زودرس محیطی

منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

Print Friendly, PDF & Email
0 پاسخ

دیدگاه خود را ثبت کنید

تمایل دارید در گفتگوها شرکت کنید؟
در گفتگو ها شرکت کنید.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *