کم کاری غدد جنسی در مردان و سندروم کالمن

[sbu_post_image]

اگر بیضه ها به هر دلیلی نتوانند هورمون تستوسترون تولید کنند، خصوصیات جنسی ثانویه در مردان ایجاد نشده و ظاهری پیدا می کنند که به آن ظاهر خواجه مانند می گویند. یک دسته از مردان مبتلا به کم کاری غدد جنسی با قیافه خواجه مانند اگر درمان شوند، قدرت باروری خود را بدست آورده و ظاهر مردانه پیدا می کنند. اینگونه مردان را خواجه های بارور می گویند.

مردان خواجه مردانی هستند که به علت کم کاری غدد جنسی (بیضه ها) علائم خصوصیات جنسی ثانویه مثل رویش موهای ریش و سبیل، کلفت شدن صدا و افزایش توده عضلانی بدن در آنها اتفاق نمی افتد. اینگونه مردان خواجه به دو دسته بزرگ تقسیم می شوند: بارور و نابارور.
برای عملکرد طبیعی بیضه ها، عملکرد طبیعی دو غده مهم دیگر لازم است. یک محوری از بالا به پائین هم در مرد و هم در زن وجود دارد که به آن در مرد محور هیپوتالاموس – هیپوفیز – بیضه گفته می شود. با شروع بلوغ، غده هیپوتالاموس هورمونی به نام GnRH ترشح می کند که این هورمون از طریق جریان خون به غده هیپوفیز رفته، سبب ترشح دو نوع هورمون توسط غده هیپوفیز به نام های LH و FSH می شود. این دو هورمون باز از طریق خون به بیضه ها برده شده و هورمون LH سبب ترشح هورمون تستوسترون توسط بیضه ها و هورمون FSH سبب تولید اسپرم توسط بیضه ها می شود. حال اگر بیضه ها به هر دلیلی نتوانند هورمون تستوسترون تولید کنند، خصوصیات جنسی ثانویه در مردان ایجاد نشده و ظاهری پیدا می کنند که به آن ظاهر خواجه مانند می گویند. در کم کاری غدد جنسی یا کم کاری بیضه ها، یا یک مشکل در خود بیضه ها وجود دارد، مثلا بیضه ها در بدو تولد در داخل شکم قرار داشتند و به موقع عمل جراحی نشده اند، که به آن کم کاری اولیه غدد جنسی گفته می شود و یا اینکه خود بیضه ها هیچ مشکلی نداشته اند بلکه بعلت وجود مشکل در غده هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز نمی توانند هورمون تستوسترون و اسپرم تولید کنند که به آن کم کاری غدد جنسی ثانویه می گویند. در هر حال نتیجه یکی است و آن قیافه خواجه مانند در مرد است. منتهی مطلب مهم در این است که یک دسته از مردان مبتلا به کم کاری غدد جنسی با قیافه خواجه مانند اگر درمان شوند، قدرت باروری خود را بدست آورده و ظاهر مردانه پیدا می کنند. اینگونه مردان را خواجه های بارور می گویند.
در علم پزشکی یک بیماری به اسم سندرم کالمن (Kallman Syndrome) وجود دارد که همان مردان خواجه بارور می باشند. از خصوصیات این بیماران این است که علاوه بر  کم کاری غدد جنسی دچار عدم شناخت طبیعی بو نیز هستند. این بیماران به هیچ وجه بو را تشخیص نمی دهند. مشکل اصلی در این بیماران این است که غده هیپوتالاموس نمی تواند هورمون GnRH را به موقع ترشح نماید. در نتیجه میزان هورمون تستوسترون، هورمون LH و هورمون FSH این بیماران کم است. این بیماری در زنان نیز دیده می شود ولی مردان 5-3 برابر زنان به آن مبتلا می شوند.

علائم بیماری سندروم کالمن

علائم این بیماری در مردان به دو دسته بزرگ تقسیم می شوند:
علائم مربوط به خصوصیات باروری:
• عدم شروع بلوغ و یا بلوغ ناکامل
• عدم رشد بیضه ها (اندازه بیضه ها در این مردان کمتر از 3 میلی لیتر است)
• عدم وجود خصوصیات جنسی مردانه (ثانویه)
• کاهش میل جنسی
• ناتوانی جنسی
• ناباروری در تمام بیماران درمان نشده
• فقدان وجود هورمونهای غده هیپوفیز
• مادرزادی
• فقدان توانائی تشخیص بو
• شکاف کام یا سایر اختلالات تکاملی صورت
• عدم وجود کلیه در یک طرف
• عدم نزول بیضه در موقع تولد
• کوچک ماندن آلت تناسلی
• بلندی قد
• در کارهائی که نیاز به حرکت هماهنگ هر دو دست است مثل نواختن موسیقی مشکل پیدا می کنند.
• کاهش توده عضلانی (عضلات بدن مثل عضلات خانمها است)
• پوکی استخوان بعلت فقدان هورمون تستوسترون
• موقع تولد این نوزادان ممکن است بعلت اختلالات قلبی دچار کبودی، تنگی نفس، و افزایش ضربان قلب باشند.
• کوری رنگ و کری در تعدادی از بیماران
• در این بیماران اندامهای فوقانی و تحتانی دراز هستند
• کاهش موهای بدن یا فقدان مو در بدن
• تجمع چربی در ناحیه لگن مثل خانمها
در یک سوم موارد این بیماری ارثی است.

تشخیص سندروم کالمن

این بیماری خیلی به راحتی تشخیص داده می شود. اینها مردان قد بلند، بدون ریش و سبیل هستند که اگر معاینه شوند اندازه بیضه و آلت تناسلی آنها به اندازه سنجد می باشد. منتهی سایر بیماریها نیز وجود دارند که همین علائم را می توانند ایجاد کنند، بنابراین با بررسیهای پاراکلینیک باید وجود این بیماری را تائید کرد. خصوصیات آزمایشگاهی و رادیولوژیک این بیماران به قرار زیر است:
• میزان الکترولیتهای خون (سدیم و پتاسیم) طبیعی است.
• میزان فریتین خون این بیماران طبیعی است.
• هورمون تستوسترون همیشه کم می باشد.
• هورمون LH و هورمون FSH خون کاهش یافته است.
• فقدان اسپرم در آزمایش تجزیه منی
• فقدان سیستم بویائی در MRI مغز در 75 درصد بیماران
• در اکوکاردیوگرافی قلب ممکن است سوراخی ما بین دو دهلیر و یا دو بطن دیده شود.
• در سونوگرافی از کلیه ها ممکن است بیمار مبتلا به فقدان یکی از کلیه ها باشد.
• سن استخوانی کمتر از سن واقعی در رادیوگرافی از دست و مچ دست چپ

درمان سندروم کالمن

این بیماران شانس زیادی برای بدست آوردن قدرت باروری دارند و اگر زیر نظر متخصص خبره درمان شوند، هم ظاهر مردانه پیدا می کنند و هم اینکه بیضه های آنها شروع به رشد کرده و شروع به تولید اسپرم می کنند.

منبع: 7 سیب