نوشته‌ها

عوامل بلوغ زودرس

post_image

عوامل زیادی در شروع بلوغ و بلوغ زودرس اهمیت دارند ولی بیشتر بار عوامل بلوغ زودرس وابسته به ژنوم افراد است. در واقع این ژنتیک است که تعیین می‌کند در چه سنی فرد وارد بلوغ زودرس شود اما چنین به‌نظر می‌رسد که سایر عوامل نیز بر سن شروع و البته پیشرفت تکامل بلوغ تاثیرگذارند. تغذیه، وضعیت عمومی سلامت، موقعیت جغرافیایی و البته حالت روانی همگی می‌توانند از عوامل موثر بر شروع بلوغ باشند.

اینکه در بیشتر موارد نشانه های بلوغ در یک دختر تقریبا در همان زمانی که مادرش بلوغ را تجربه کرده ظاهر می‌شود، نشان می‌دهد ژنتیک بر زمان آغاز این پدیده اثر مستقیم دارد. این در واقع در ساختار بدن فرد تعیین شده است اما این تنها ژن نیست که تعیین‌کننده است. برخی عوامل محیطی هم این ژن را می‌پرورانند، از جمله وزن، قد و تغذیه.

عواملی باعث بلوغ زودرس می شوند که کاملاً و به درستی برای ما شناخته نشده اند. یک محور مهم در بدن وجود دارد که ممکن است دربرگیرنده عوامل مربوط به بلوغ جنسی باشد که به نام محور هیپوتالاموس ـ هیپوفیز و غدد جنسی یا غدد فوق کلیوی، مورد توجه بسیار است. هیپوفیز هورمونهای گنادوتروپین را ترشح می کند و هیپوتالاموس هورمونهای محرک هیپوفیز را می سازد و آزاد می کند و این مسیر هورمونی به غدد هدف یعنی غدد جنسی یا فوق کلیوی ختم می شود. قبل از شروع بلوغ زودرس ترشحات هورمونی گنادوتروپین از هیپوفیز کم است ولی احتمالاً تحت تأثیر غدد جنسی مردانه کنترل می شود. برای اینکه در نمونه های تجربی و آزمایشگاهی دیده شده که اگر فرد مذکری قبل از بلوغ زودرس اخته شود در واقع کنترل غدد جنسی بر هورمون گنادوتروپین کاهش یافته و سطح «گنادوتروپین ها» افزایش می یابد. با شروع دوره بلوغ سطح هورمونهای جنسی بخصوص در خواب اوج می گیرد و بعد از اینکه بلوغ زودرس شروع شد سطح هورمونهای جنسی و FSH/LH در طول روز و بیداری نیز افزایش می یابد. آندروژنها نیز توسط غدد یاد شده ساخته می شود.
تستوسترون یا هورمون جنسی مردانه در زندگی جنینی از حدود هفته هفتم حاملگی در غدد جنین مذکر شروع به ساخته شدن می کند و ترشح آن افزایش می یابد. ترشح و افزایش تستوسترون باعث تغییرات و شکل گیری اعضای تناسلی خارجی یک فرد مذکر می شود. بلوغ در یک نوجوان مذکر با رویش مو در صورت، عقب رفتن خط رویش مو در پیشانی، وضعیت ظاهری بدن و لگن و اندامها، رویش مو در زیر بغل و ناحیه زهار به طرف بالا و به شکل لوزی شروع می شود. تغییر صدا نیز تقریبا در همین زمان و با بلوغ زودرس اتفاق می افتد. تمامی این فرآیندها از حدود ۱۱، ۱۲ سالگی شروع می شوند و غالبا در یک دوره ۵ ساله تکمیل می شوند. البته سن شروع بلوغ زودرس و مراحل تکمیل آن در افراد مختلف متغیر است.

بلوغ زودرس جنسی

بلوغ جنسی در سنین قبل از ۹ سالگی در پسرها به عنوان یک رویداد غیر طبیعی تلقی می شود. بلوغ زودرس واقعی یا بلوغ هم جنسی Isosexual کامل، زمانی به وجود می آید که مردسازی ناقص و فرآیند اسپرماتوژنز (ساختن اسپرم) روی داده باشد. در حالی که بلوغ زودرس کاذب یا بلوغ زودرس هم جنسی ناقص در مواردی به وجود می آید که مردسازی بدون ساخت اسپرم اتفاق افتاده باشد. یعنی اینکه تشکیل آندروژن ناشی از فعال شدن زودرس سیستم هیپوفیز ـ هیپوتالاموس نیست. هرچند افتراق این دو در بلوغ زودرس مشکل است، اما این تفاوت وجود دارد.
مجموعه علل یا سندرومهایی که منجر به مردسازی زودرس می شوند شامل تومورهای سلول لیدیگ «سلول مولّد آندروژن»، تومورهای مترشحه گنادوتروپین کوریونیک انسانی یا (HCG)، تومورهای غده فوق کلیوی، هیپرپلازی و پرکاری مادرزادی غده فوق کلیوی، تجویز آندروژن یا هیپرپلازی و پرکاری سلولهای لیدیگ می باشند. در همه این موارد دیده شده که سطح تستوسترون یا «هورمون جنسی مردانه» پلاسما به صورت نامتناسب با سن افزایش قابل توجهی پیدا می کند. و علایم بلوغ زودرس جنسی و صفات ثانویه جنسی بروز پیدا می کند. تومورهای سلول لیدیگ در کودکان به ندرت دیده می شود اما باید توجه داشت در مواردی که اندازه بیضه های کودک متقارن نیست احتمال تومور سلول لیدیگ وجود دارد و باید معاینات و آزمایشات لازم صورت گیرد. بقیه تومورهای فوق الذکر از جمله تومور مردساز غده فوق کلیوی نیز مقادیر زیادی در نهایت تستوسترون می سازند که باعث دگرگونی شرایط عادی کودک می شوند و بلوغ زودرس جنسی اتفاق می افتد.

یکی از عوامل بلوغ زودرس جنسی در پسران، هیپرپلازی مادرزادی یا افزایش فعالیت غده فوق کلیوی است که منجر به افزایش سطح ماده ای به نام ۱۷ هیدروکسی پروژسترون و در نتیجه افزایش سطح آندروژن می شود. در این اختلال افزایش ترشح گنادوتروپین ممکن است در اوایل ثانویه بوده به طوری که بلوغ زودرس واقعی پس از آن روی دهد.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطلب ” درمان بلوغ زودرس ” و ” علت بلوغ زودرس ” را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

منبع: تاپ ناز و آزمایشگاه نیلو



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

سن بلوغ

post_image

بلوغ می تواند در هر زمانی بین ۱۰ تا ۱۹ سالگی اتفاق افتد ، ولی متوسط سن بلوغ در دختران ۱۱ سالگی است و پسران یک یا دو سال بعد از آن به سن بلوغ می رسند . این تفاوتها در سن بلوغ به همان اندازه که مربوط به خود فرد است به مسایل اجتماعی هم در هر دو جنس مربوط می شود. شروع شدن پروسه بلوغ زود تر از زمان نرمالش، بلوغ زودرس نامیده می شود. بلوغ زودرس در دختران ۵ برابر بیشتر از پسران است. در سه چهارم موارد علت بلوغ زودرس مشخص نمی شود. امروزه این اختلال شایع است. در مورد سن بلوغ زودرس کمی اختلاف نظر در مورد سن بلوغ وجود دارد که این اختلاف عقیده به علت متفاوت بودن شرایط جغرافیایی، ژنتیک، تغذیه و عوامل دیگر می باشد. بیشترین توافق برای بلوغ زودرس سن کمتر از ۸ سال می باشد.

دخترانی که بلوغ زودرس دارند از نظر اخلاقی تهاجمی تر از دختران با بلوغ طبیعی هستند. مفاسد اجتماعی از جمله اعتیاد، رفتارهای ضد اجتماعی و آزار دادن والدین در این افراد بیشتر است. آرزو ها و امیدهای متفاوتی دارند و افسردگی و مشکلات در مدرسه از جمله گرفتن نمرات کم در این افراد زیاد تر است. چون در سن بلوغ دختران (قبل از بلوغ ، بلوغ جنسی ، و بعد از بلوغ) نوجوان با تغییرات و مشکلاتی مواجه می شود ،‌ باید والدین و یا آنان که به نوجوان نزدیکند به آرامی و با توضیح کافی او را در جریان این تغییرات قرار دهند .

بروز صفات ثانویه جنسی در مرحله قبل از سن بلوغ، اولین انزال ( احتلام ) یعنی خروج منی در پسران در زمان بلوغ ، آشنا کردن نوجوانان با مسایلی که در دوره بعد از بلوغ ممکن است برای آنان پیش بیاید (‌ مانند : استعمال مواد مخدر ، مشروبات الکلی ، مفاسد اجتماعی ، معاشرت و هم نشینی با دوستان ناباب و منحرف ، مشاهده فیلم های ویدئویی غیرمجاز و جنسی و … ) از مواردی است که باید در سن بلوغ به آن توجه کافی داشت .

بلوغ دیررس مشکل دیگری است که ممکن است برای برخی دختران و پسران ایجاد شود. بلوغ دیررس در پسران و دختران (تاخیر در بلوغ) هنگامی رخ می‌دهد که زمان بندی بدن برای بلوغ جنسی، دیرتر از حد معمول باشد. جای نگرانی اینجاست که ممکن است فرایند بلوغ آغاز نشود یا اینکه پس از آغاز آن، متوقف گردد.

علائم بلوغ

هورمونها باعث بروز بلوغ می شوند از حدود ۵ سال قبل از بلوغ جنسی ، میزان کمی از هورمونهای جنسی تولید و ترشح می شوند ، که این میزان به تدریج در سن بلوغ افزایش می یابد و سبب تکامل ساختمانی دستگاه تناسلی و عمل غدد جنسی در سن بلوغ می شود . هورمون های بلوغ از غده ای به نام هیپوفیز که در قاعده مغز قرار دارد و نیز از غدد جنسی ( بیضه ها در پسران و تخمدانها در دختران ) ترشح می شوند و با تأثیرگذاری بر سایر غدد و اثر متقابل بر یکدیگر سبب رشد و تکامل بیضه و سایر اعضاء تناسلی و بروز صفات ثانویه جنسی می شوند . این اثرات متقابل در تمام طول حیات باروری افراد ادامه دارد و بتدریج کاهش می یابد .

بنابراین پیدایش بلوغ بر اثر ترشح هورمونهای جنسی است که در سن بلوغ ترشح می شوند و فعالیت های هورمونی سبب بروز تظاهرات بلوغ می شود که صفات اولیه و ثانویه جنسی نامیده می شوند . صفات اولیه جنسی مربوط به مقاربت جنسی و تولید مثل در سن بلوغ است که در ارتباط با اعضای دستگاه تناسلی است و صفات ثانویه جنسی شامل رویش موی صورت و ناحیه تناسلی و بم شدن و تغییر آهنگ صدا در پسران و رویش موی ناحیه تناسلی و تغییرات اندامها در دختران است .

در سن بلوغ هورمونهای جنسی به تدریج افزایش می یابند و تغییرات بدنی را سبب می شوند . بنظر می رسد در سن ۱۶ تا ۱۷ سالگی سطح هورمون مردانه (تستوسترون) در خون خیلی زیاد می شود و سپس به آهستگی کاهش می یابد تا در افراد بزرگسال به میزان ثابتی برسد .

در معاینه فیزیکی فرد، علائم بلوغ (رشد سینه ها، رویش موهای عانه و …) در سن بلوغ دیده می شود. لازم به ذکر است که ممکن است نشانه های بلوغ با هم و به ترتیب اتفاق نیفتد و مثلاً ممکن است رشد موهای عانه اولین علامت سن بلوغ باشد در صورتیکه هنوز رشد سینه ها وجود ندارد. در مرحله بعدی کارهای پاراکلینیک شامل رادیوگرافی از مچ دست برای تعیین سن استخوانی و آزمایشات هورمون های تیروئید و تخمدان و فوق کلیه و غیره می باشد. MRI و CT برای بررسی مغز جهت رد کردن تومورهای مغزی انجام می شود. در صورتیکه توموری تشخیص داده شود، عمل جراحی ضرورت دارد. در غیر این صورت با درمان دارویی، هورمون های جنسی را کاهش داده که به دنبال آن علائم بلوغ به تاخیر می افتد. در بلوغ زودرس چون رشد استخوانی به سرعت صورت می گیرد، ممکن است باعث کوتاهی قد شود که می تواند با درمان دارویی این رشد استخوانی را متعادل کرد. اطمینان دادن به بیمار و داشتن صداقت بهترین روش است. باید والدین حمایت کافی از دختر خود بنمایند و اعتماد به نفس او را زیادتر کنند و توجه او را به رشد سریع جنسی کم کنند.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطلب ” درمان بلوغ زودرس ” را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

منبع: مطهر. نوجوان



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

عوامل موثر در ﺷﺮوع ﺑﻠﻮغ

post_image

ﺑﻠﻮغ دوره ای اﺳﺖ ﮐﻪ طﯽ آن ﻣﺸﺨﺼﺎت ﺟﻨﺴﯽ ظﺎھﺮ و اﻋﻀﺎی ﺟﻨﺴﯽ ﺑﺎﻟﻎ ﻣﯽ ﺷﻮﻧﺪ. در ﭘﺴﺮان، ﻣﻌﻤﻮﻻً ﺑﻠﻮغ ﺑﯿﻦ ۱۲ ﺳﺎﻟﮕﯽ ﺷﺮوع ﺷﺪه ﺗﺎ ﭘﺎﻧﺰده ﺳﺎل طﻮل ﻣﯽ ﮐﺸﺪ. ﻏﺪه ھﯿﭙﻮﻓﯿﺰ واﻗﻊ در ﻗﺎﻋﺪه ﻣﻐﺰ از عوامل موثر در ﺷﺮوع ﺑﻠﻮغ است که ﺷﺮوع ﺑﻪ ﺗﺮﺷﺢ ھﻮرﻣﻮن ھﺎﯾﯽ ﻣﯽ ﮐﻨﺪ ﮐﻪ ﺑﯿﻀﻪ را ﺑﺮای ﺗﻮﻟﯿﺪ ھﻮرﻣﻮن ﺟﻨﺴﯽ ﻣﺮداﻧﻪ ﯾﻌﻨﯽ ﺗﺴﺘﻮﺳﺘﺮون ﺗﺤﺮﯾﮏ ﻣﯽ ﮐﻨﻨﺪ. هورمون های بلوغ ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد ﺗﻐﯿﯿﺮاﺗﯽ ﻣﺜﻞ ﺑﺰرﮔﯽ اﻋﻀﺎی ﺗﻨﺎﺳﻠﯽ و رﺷﺪ ﻣﻮی ﺑﺪن و ﺳﭙﺲ ﺗﻮﻟﯿﺪ اﺳﭙﺮم و اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯿﻞ ﺟﻨﺴﯽ ﻣﯽ ﺷﻮﻧﺪ. ﺳﻦ ﺷﺮوع ﺑﻠﻮغ در ﭘﺴﺮھﺎ ﺑﻄﻮر ﻣﺘﻮﺳﻂ در ۱۳ﺳﺎﻟﮕﯽ اﺳﺖ. دﺧﺘﺮان ﺣﺪود ﯾﮏ ﯾﺎ دو ﺳﺎل زودﺗﺮ از ﭘﺴﺮان ﺑﺎﻟﻎ ﻣﯽ ﺷﻮﻧﺪ. دوﻗﻠﻮھﺎ از ھﺮ ﺟﻨﺴﯽ ﮐﻪ ﺑﺎﺷﻨﺪ دﯾﺮﺗﺮ ﺑﻪ ﺳﻦ ﺑﻠﻮغ ﻣﯽ رﺳﻨﺪ. درﺻﺪی از ﭘﺴﺮان و دﺧﺘﺮان ﮐﻤﯽ زودﺗﺮ و ﯾﺎ ﮐﻤﯽ دﯾﺮﺗﺮ از ﻣﯿﺎﻧﮕﯿﻦ اﻧﺪاﻣﮫﺎی ﺟﻨﺴﯽ ﺑﺎ ﯾﮑﺪﯾﮕﺮ ﻧﺪارﻧﺪ، اﻣﺎ ﺑﯿﻦ ﺳﻨﯿﻦ ۱۲ ﺗﺎ ۱۴ ﺳﺎﻟﮕﯽ ﺗﻔﺎوﺗﮫﺎی ﻣﺸﺨﺼﯽ ﺑﯿﻦ دو ﺟﻨﺲ ﺳﻨﯽ ﯾﺎد ﺷﺪه در ﺑﺎﻻ ﺑﻪ ﺳﻦ ﺑﻠﻮغ ﻣﯽ رﺳﻨﺪ. ﺗﺎ ۱۰ ﺳﺎﻟﮕﯽ ﭘﺴﺮ و دﺧﺘﺮ ﺗﻔﺎوت ھﺎی زﯾﺎدی ﻣﺸﺎھﺪه ﻣﯽ ﺷﻮد. ﺷﻮاھﺪی در دﺳﺖ اﺳﺖ ﮐﻪ رﻋﺎﯾﺖ ﺑﮫﺪاﺷﺖ، ﺳﻼﻣﺖ ﺟﺴﻤﯽ، ﺗﻐﺬﯾﻪ ﺧﻮب و ﻣﻨﺎﺳﺐ، ﻣﺮاﻗﺒﺘﮫﺎی ﭘﺰﺷﮑﯽ دوران ﺑﺎرداری و ﭘﺲ از ﺗﻮﻟﺪ، و ﻧﯿﺰ وراﺛﺖ از عوامل موثر در ﺷﺮوع ﺑﻠﻮغ هستند.

در ﺷﺮاﯾﻂ ﮐﻨﻮﻧﯽ در ﻣﻘﺎﯾﺴﻪ ﺑﺎ ﻧﺴﻞ ﻗﺒﻠﯽ ﺑﻠﻮغ زودﺗﺮ اﺗﻔﺎق ﻣﯽ اﻓﺘﺪ. ﺑﻄﻮر ﮐﻠﯽ ﺑﻠﻮغ ﺟﻨﺴﯽ در ﭘﺴﺮان ۲ ﺗﺎ ۴ ﺳﺎل طﻮل ﻣﯽ ﮐﺸﺪ، ﺑﺪﯾﻦ ﺗﺮﺗﯿﺐ ﮐﻪ ﺣﺪود ﯾﮏ ﺗﺎ دو ﺳﺎل ﺑﺮای ﺗﺒﺪﯾﻞ ﺣﺎﻟﺖ ﻏﯿﺮﺟﻨﺴﯽ ﺑﻪ ﺟﻨﺴﯽ زﻣﺎن ﻻزم اﺳﺖ ﮐﻪ ﺑﺪﻧﺒﺎل آن ﯾﮏ ﯾﺎ دو ﺳﺎل طﻮل ﻣﯽ ﮐﺸﺪ ﮐﻪ اﻋﻀﺎی ﺗﻨﺎﺳﻠﯽ رﺷﺪ و ﺗﮑﺎﻣﻞ ﯾﺎﺑﻨﺪ. از آﻧﺠﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﻣﺪت زﻣﺎن رﺷﺪ ﭘﺴﺮھﺎ طﻮﻻﻧﯽ ﺗﺮ از دﺧﺘﺮھﺎ اﺳﺖ، ﻣﻌﻤﻮﻻ ً ﻗﺪ ﭘﺴﺮان ﺑﻠﻨﺪﺗﺮ از دﺧﺘﺮان ﻣﯽ ﺷﻮد. ﻻزم ﺑﻪ ﯾﺎدآوری اﺳﺖ ﮐﻪ ﺗﻔﺎوﺗﮫﺎی ﻓﺮدی در ﺳﻦ ﺷﺮوع ﺑﻠﻮغ و ﺷﺎﺧﺺ ھﺎی رﺷﺪ ﺟﺴﻤﺎﻧﯽ ﺣﺘﯽ در ﻣﯿﺎن ﮐﻮدﮐﺎن ﯾﮏ ﺧﺎﻧﻮده ﺑﻪ ﻓﺮاواﻧﯽ ﻣﺸﺎھﺪه ﻣﯽ ﺷﻮد.

تاثیر تغذیه بر شروع بلوغ

برای سلامت فرزند‌تان هم که شده، رژیم غذایی متنوعی را در خانه اجرا کنید و دست از مصرف پی‌در‌پی گوشت بردارید، زیرا مصرف زیاد گوشت از عوامل موثر در ﺷﺮوع ﺑﻠﻮغ است و می‌تواند موجب بروز بلوغ زودرس در دختران شود. اگر در ۳ سالگی کودکی بیش از ۸ نوبت در هفته و در ۷ سالگی، ۱۲ نوبت در هفته گوشت مصرف کند، زودتر از همسالانش بالغ می‌شود. پژوهشگران می‌گویند رژیم غذایی حاوی گوشت زیاد، بدن را برای بارداری آماده می‌کند و سبب بلوغ زودرس هم می‌شود.

تاثیر تلویزیون بر شروع بلوغ

نه به دلیل ضعیف شدن چشم و نه از دست دادن تمرکز، به دلیل مبتلا نشدن به بلوغ زودرس هم که شده، فرزند‌تان را از جلوی تلویزیون دور کنید، زیرا محققان می‌گویند تماشای بیش از اندازه تلویزیون از عوامل موثر در ﺷﺮوع ﺑﻠﻮغ است و می‌تواند باعث اختلال در تعادل هورمونی در نوجوانان و در نتیجه بلوغ زودرس شود. جلوگیری از دسترسی کودکان به تلویزیون تنها به مدت یک هفته باعث افزایش ۳۰درصدی هورمون ملاتونین در آنها می‌شود. این هورمون که از بلوغ زودرس جلوگیری می‌کند با تماشای بی‌رویه تلویزیون در بدن آنها کاهش پیدا می‌کند. پس اگر نمی‌خواهید وضعیت هورمونی فرزند‌تان به هم بریزد و با مشکلات ناشی از بلوغ زودرس مواجه شود، تماشای تلویزیون را برایش جیره‌بندی کنید.

تاثیر سیگار بر شروع بلوغ

مادران باردار، باید به هزار و یک دلیل سیگار را ترک کنند و یکی از این دلایل، ابتلای فرزند‌شان به بلوغ زودرس است. دختران مادرانی که هر روز حداقل ۱۰ نخ سیگار طی دوره بارداری می‌کشند، ۳ تا ۴ ماه زودتر از مادران غیرسیگاری بلوغ را تجربه می‌ کنند بنابراین از عوامل موثر در ﺷﺮوع ﺑﻠﻮغ است. از آنجا که بلوغ زودرس می‌تواند خطر ابتلا به بیماری‌های قلبی، سرطان سینه و حتی مشکلات تنفسی مانند آسم را به دنبال داشته باشد، محققان توصیه می‌کنند زنان قبل از آنکه تصمیم به مادر شدن بگیرند، سیگار‌شان را ترک کنند، زیرا سیگار کشیدن از عوامل موثر در ﺷﺮوع ﺑﻠﻮغ است و می ‌تواند تعادل هورمونی را در نوزادان دچار تغییر کند که این عامل در نهایت به پایین آمدن سن بلوغ دختران منجر می‌شود.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطلب ” درمان بلوغ زودرس ” و ” علت بلوغ زودرس ” را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

منبع: شفاف. تنظیم خانواده



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

بلوغ زودرس دارویی

post_image

انواعی از داروها می تواند باعث ظهور صفات ثانویه جنسی شوند. شرح حال دقیق بلوغ زودرس دارویی جهت بررسی احتمال مواجهه تصادفی یا خوردن هورمون های جنسی باید به عمل آید.

بلوغ زودرس دارویی در پسرها و دخترها در اثر خوردن تصادفی استروژن ها (مثل قرص های جلوگیری از بارداری) و استروئیدهای آنابولیک دیده می شوند. استروژن ها در ترکیبات آرایشی، کرم های مو و کرم های تقویت کننده سینه می تواند باعث بزرگی سینه ها در دخترها، Gynecomastia در پسرها شوند. شیوع بالای تلارک زودرس و بلوغ زودرس دارویی در پورتوریکو به علت آلودگی گوشت های مصرفی (خصوصاً مرغ ها) به استروژنی که در حیوانات داده می شد، بود. استروژن های خارجی باعث تیره رنگ شدن هاله اطراف نیپل ها می شود. مصرف ژل های تستوسترون که در درمان هیپوگنادیسم مردانه استفاده می شود می تواند باعث بلوغ زودرس دارویی در بچه ها و زنان شود که در اثر جذب سیستمیک آن از منطقه ای است که ژل به طور موضعی استفاده شده است.

بلوغ زودرس دارویی با تومورهای کبدی

بلوغ زودرس دارویی به ندرت به دنبال هپاتوبلاستوما دیده می شود. تمام بیماران گزارش شده مرد هستند و سن آغاز بلوغ ۴ ماه تا ۸ سالگی (متوسط ۲ سالگی) است. کبد بزرگ یا توده در ربع فوقانی شکم به نفع تشخیص است. سلول های توموری hCG ترشح می کنند و گیرنده های LH در سلول های لیدیگ بیضه را تحریک می کند. بیضه ها فقط کمی بزرگ شدند و بافت شناسی بیضه هیپرپلازی سلول های بینایی و فقدان اسپرماتوژنز را نشان می دهد. سطوح پلاسمایی hCG و آلفا-فتوپروتئین معمولاً به شدت بالا رفته اند و به عنوان نشانگر جهت ادامه اثر درمان بلوغ زودرس دارویی به شمار می روند. سطوح پلاسمایی تستوسترون بالا و سطوح LH و FSH با روش های ایمنومتریک پایین هستند. در گذشته سطوح LH به خاطر اثر hCG-Cross Reaction با روش های رادیوایمونواسی به طور کاذب بالا نشان داده می شود.

درمان بلوغ زودرس دارویی با درمان این تومورها شبیه سایر کارسینوماهای کبدی بوده و پرگنوس بقا بعد از ۲-۱ سال از زمان تشخیص بسیار بد است.

سایرتومورها:

کوریوکارسینومای مترشحه گنادوتروپین های کورینونی، تراتوکارسینوما، یا تراتوما (نام دیگر آن پینه آلومای نابجا یا تراتوم غیر معمول) در CNS، مدیاستینوم، گناد و یا حتی غده های آدرنال می توانند باعث بلوغ زودرس دارویی خصوصاً در پسرها بیش از دخترها (۲۰-۱۰ برابر بیشتر) می شود. در بیماران مبتلا به بلوغ زودرس داروییاغلب سطح hCG و آلفا فتوپروتئین به شدت بالاست. تومورهای مدیاستین در پسرهای مبتلا به سندرم کلاین فلتر باعث بلوغ زودرس دارویی می شود (نه تومورهای گنادی).

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

درمان بلوغ زودرس

نشانه های بلوغ زودرس

علت بلوغ زودرس

منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

بلوغ زودرس ناقص (نسبی)

post_image

تظاهرات منفرد بلوغ بدون ایجاد سایر علائم بلوغ پدیده غیر معمولی نیست. تکامل پستان در دخترها و رشد زودرس موهای پوبیس در هر دو جنس دو نوع شایع بلوغ زودرس ناقص (نسبی) هستند.

تلارک زودرس

این فرم بلوغ زودرس ناقص (نسبی) به نوع گذاری بزرگی منفرد پستان ها گفته می شود که اغلب در دو سال اول زندگی رخ می دهد. در بعضی دخترها تکامل سینه در زمان تولد وجود دارد و باقی می ماند. این حالت بلوغ زودرس ناقص (نسبی) معمولاً یک طرفه و غیر قرینه بوده و اغلب شدت آن نوسان دارد. رشد و بلوغ استخوانی در بلوغ زودرس ناقص (نسبی) طبیعی یا کمی پیشرفته است. اندام های تناسلی هیچ شواهدی از تحریک استروژنی ندارند. این حالت از بلوغ زودرس ناقص (نسبی) معمولاً تک گیرست. تکامل پستان ها ممکن است بعد ۲ سال پسرفت کند ولی اغلب تا ۵-۳ سالگی می ماند و به ندرت پیشرفت می کند. منارک در سن مورد انتظار رخ می دهد و باروری طبیعی است. سطح پایه FSH و پاسخ FSH به تحریک با GnRH بیشتر از دخترهای طبیعی است. سطح پلاسمایی LH و استرادیول کمتر از حد قابل اندازه گیری است.

معاینه سونوگرافی تخمدان ها نشانه اندازه طبیعی است ولی چند کیست کوچک کمتر از ۹mm ممکن است دیده شود. بلوغ زودرس ناقص (نسبی) در برخی دخترها، تکامل سینه ها با سایر آثار استروژنی مثل افزایش سرعت رشد و پیشرفت سن استخوانی همراه است. سونوگرافی لگن بزرگی لگن و تخمدان ها را نشان می دهد. به این علائم تلارک غیر معمول یا exaggerated (Atypical) thelarche گویند. تفاوت این حالت با بلوغ زودرس مرکزی این است که تلارک غیر معمول خود به خود پسرفت می کند. در پاسخ به تست تحریکی GnRH یا لوپرلاید پاسخ قوی FSH، پاسخ خفیف LH و پاسخ متوسط افزایشی استرادیول (فقط بعد از دادن لوپرلاید) بعد از ۲۴ ساعت دیده می شود. پاتوژنز فرم های غیرعادی تلارک در بلوغ زودرس ناقص (نسبی) نامشخص است. جهش های غیر فعال ساز در ژن GNAS1 (که کدکننده α ساب یونیت پروتئین GS است) در بعضی بیماران بدون سایر علائم سندرم مک کون اثرات دیده می شود.

تلارک زودرس یک حالت خوش خیم بلوغ زودرس ناقص (نسبی) است ولی ممکن است اولین علامت بلوغ زودرس واقعی باشد و گاهی هم در اثر مواجهه با استروژن خارجی رخ می دهد. بایستی علاوه بر شرح حال دقیق سن استخوانی بیمار بلوغ زودرس ناقص (نسبی) بررسی شود. غلظت سرمی FSH و LH و استرادیول معمولاً پایین است که تشخیصی نیست. سونوگرافی لگن به ندرت لازم می شود. پیگیری بیمار بلوغ زودرس ناقص (نسبی) به علت رد سایر تشخیص های افتراقی بسیار اهمیت دارد. عود و پس رفتن مکرر علائم بلوغ زودرس ناقص (نسبی) به نفع وجود کیست های عملکردی فولیکولی است. وجود تلارک در بچه های بزرگ تر از ۳ سال اغلب در اثر علل دیگری غیر از تلارک خوش خیم است.

پوبارک زودرس (آدرناک)

پوبارک زودرس به ظهور زودرس موهای جنسی قبل از ۸ سالگی در دخترها و قبل از ۹ سالگی در پسرها بدون سایر شواهد بلوغ است.بلوغ زودرس ناقص (نسبی) در دخترها شایع تر از پسرها است و ممکن است در دخترهای سیاه پوست آمریکا شایع تر از بقیه باشد. موها روی عانه و لبیاماژور در دخترها و در perineal و منطقه اسکروتال پسرها رویش می کند، موهای اگزیلا اغلب دیرتر ظاهر می شود. بوی بد زیر بغل بزرگسالان هم در علایم این نوع بلوغ زودرس ناقص (نسبی) وجود دارد. بچه های مبتلا از نظر قد و بلوغ استخوانی درجاتی از پیشرفت را نشان می دهند.

آدرناک زودرس یک واقعه بلوغ زودرس ناقص (نسبی) بوده و نشانه تولید آندروژن های آدرنال است. این حالت به علت بلوغ زودرس Zona reticularis و کاهش همزمان فعالیت ۳β- هیدروکسی استروئید دهیدروژناز و افزایش C17,20- لیاز می باشد. تغییرات بلوغ زودرس ناقص (نسبی) باعث افزایش سطح پایه و تحریکی (با ACTH) ماده استروئیدهای دلتا۵،نسبت به همسالان می شود. سطوح این استروئیدها ور DHEAS معمولاً شبیه مراحل اولیه بلوغ در بچه های بزرگتر است.

آدرناک زودرس یک بلوغ زودرس ناقص (نسبی) با پیشرفت آهسته بوده که نیاز به درمانی ندارد. در بعضی بیماران بلوغ زودرس ناقص (نسبی) با پوبارک زودرس یک یا چند خصوصیت دیگر آندروژن های سیستمیک مثل رشد تسریع یافته، بزرگی کلیتوریس در دخترها و یا بزرگی فالوس در پسرها، آکنه کیستیک و سن استخوانی پیشرفته (بیش از ۲SD از میانگین) هم دیده می شود. در بیماران بلوغ زودرس ناقص (نسبی) با آدرناک زودرس غیر معمول (Atypical) انجام تست تحریکی ACTH و اندازه گیری استروئیدهای واسطه (خصوصاً ۱۷- هیدروکسی پروژسترون) جهت رد فرم غیر کلاسیک CAH در اثر کمبود ۲۱ هیدروکسی لاز ضرورت دارد. بررسی های اپی دیمولوژیک و مولکولی ژنتیک نشان دادند که شیوع فرم غیر کلاسیک کمبود ۲۱- هیدروکسیلاز تقریباً در ۶-۳ درصد بیماران با پوبارک زودرس دیده می شود؛ شیوع سایر نقایص آنزیمی (مثل کمبود ۳β – هیدروکسی استروئید دهیدروژناز یا کمبود ۱۱β – هیدروکسیلاز) به شدت پایین است. با وجودی که آدرناک زودرس ایدیوپاتیک در بلوغ زودرس ناقص (نسبی) خوش خیم است، مطالعات دراز مدت نشان دادند که حدود ۵۰% دخترها با آدرنارک زودرس در خطر بالای هیپرآندروژنیسم و سندرم PCO به تنهایی و یا اغلب همراه سایر مواد سندرم متابولیک (مقاومت به انسولین احتمالاً دیابت نوع ۲، دیس لیپیدمی، پرفشاری خون، افزایش چربی شکمی) همانند بالغین می باشند. پیشرفت به سمت بلوغ هیپرآندروژنیسم را می توان با مواد محرک انسولین و یا تغییر نحوه زندگی (ورزش و رژیم غذایی) پیشگیری کرد که هنوز در دست مطالعه است. به نظر می رسد این حالت در اثر مقاومت به انسولین و کاهش ذخیره سلول های β و شاید نتیجه ی سوء تغذیه جنینی باشد.

منارک زودرس

منارک زودرس نوع نادر بلوغ زودرس ناقص (نسبی) است، بسیار نادرتر از تلارک زودرس یا آدرناک زودرس بوده و تشخیص آن پس از رد تمام تشخیص های افتراقی داده می شود. در دخترها با خونریزی واژینال منفرد بدون سایر صفات ثانویه جنسی علل شایع تری مثل ولوواژینیت، جسم خارجی، تجاوز جنسی، علل نادری مثل پرولاپس یورترا و سارکوم بوتیروئید باید به دقت بررسی و رد شود. اغلب دخترها با منارک زودرس ایدیوپاتیک فقط یک تا سه اپیزود خونریزی داشتند و بلوغ در سن طبیعی رخ می دهد و سیکل های قاعدگی طبیعی دارند. سطوح پلاسمایی گنادوتروپین ها طبیعی است ولی سطوح استرادیول ممکن است بالا باشد که احتمالاً به علت ترشح اپیزودی استروژن از تخمدان است. بعضاً در سونوگرافی بیماران بلوغ زودرس ناقص (نسبی) کیست های فولیکولی تخمدان دیده می شود.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

درمان بلوغ زودرس

نشانه های بلوغ زودرس

علت بلوغ زودرس

منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

بلوغ زودرس فامیلیال مردانه

post_image

بلوغ زودرس فامیلیال مردانه مستقل از گنادوتروپین ها یک نوع نادر، اتوزوم غالب از بلوغ زودرس محیطی است و از مرد بیمار و زن ناقل ژن به فرزندان پسرشان منتقل می شود. علائم بلوغ در سن ۳-۲ سالگی مشخص می شود. بیضه ها فقط کمی بزرگ هستند. بیوپسی بیضه بلوغ سلول لایدیگ و گاهی هیپرپلازی شدید را نشان می دهد.

بلوغ توبول های سمینی فروس ممکن است وجود داشته باشد. سطوح تستوسترون به شدت بالا و شبیه سطح آن در پسرهای دچار بلوغ زودرس حقیقی است. ولی سطح پایه LH در حد قبل از بلوغ است و ترشح پالستایل LH ندارد و LH به تحریک با GnRH یا آگونیست های GnRH پاسخ نمی دهد. علت فعال شدن سلول های لایدیگ مستقل از تحریک گنادوتروپین جهش missense در گیرنده LH است که باعث فعال شدن تولید cAMP می شود. بلوغ استخوانی به شدت افزایش یافته است. وقتی که سن استخوانی به طیف بلوغ زودرس فامیلیال مردانه نزدیک می شود مکانیزم بلوغ به فرم وابسته به گنادوتروپین تغییر می کند. این توالی شبیه به کودکان دچار سندرم مک کون آلبرایت و بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال است.

بلوغ زودرس فامیلیال مردانه مستقل از گنادوتروپین در بعضی پسرهای مبتلا به نوع سودوهیپوپاراتیروئید IA که جهش منفرد در پروتئین Gsα دارند هم دیده شده است. این جهش در دمای طبیعی بدن غیر فعال می شود و باعث سودوهیپوپاراتیروئیدی می شود ولی در دمای پایین تر بیضه جهش فعال شده و باعث تحریک آدنیلات سیکلاز و تولید تستوسترون می شود با وجودی که این جهش از جهش در گیرنده LH متفاوت است ولی علائمی شبیه به آن دارد (جهش در گیرنده LH باعث بلوغ زودس فامیلیال مردانه مستقل از گنادوتروپین می شود).

درمان بلوغ زودرس فامیلیال مردانه

بلوغ زودرس فامیلیال مردانه در پسرهای جوان با دادن کتوکونازول به مقدار ۶۰۰ mg/24 hr divided Q8h به خوبی درمان می شوند کتوکونازول داروی ضد قارچی است که C17, 20 Lyase را مهار کرده و مانع سنتز تستوسترون می شوند. بقیه موارد از ترکیب آنتی اندروژن ها (مثل اسیپرونولاکتون یا فلوتامید) و مهارکننده های آروماتاز (لتزول یا آناستروزول) برای بلوغ زودرس فامیلیال مردانه استفاده می کنند چون استروژن مشتق شده از آندروژن ها بلوغ استخوانی را تحریک می کند. این داروها نمی توانند تستوسترون سرم را به غلظت طبیعی قبل بلوغ برسانند و نمی توانند کلیه اثرات سوء افزایش هورمون های جنسی را از بین ببرند. آنها سرعت بلوغ را کم می کند ولی آن را از بین نمی برند و پرگنوس قدی را بهبود نمی دهند. بلوغ پسرهایی که به فرم وابسته به GnRH تبدیل می شوند و بلوغ زودرس فامیلیال مردانه نیاز به درمان ترکیبی با آگونیست های GnRH دارد.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

درمان بلوغ زودرس

نشانه های بلوغ زودرس

علت بلوغ زودرس

منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

بلوغ زودرس با سندرم مک کون آلبرایت

post_image

بلوغ زودرس با سندرم مک کون آلبرایت همراه با دیس پلازی فیبروز چند استخوانی و پیگمانتاسیون غیر طبیعی:

سندرم مک کون آلبرایت با پیگمانتاسیون لکه ای پوست و دیس پلازی فیبروز در استخوان ها همراه است این بیماری نادر بوده و شیوع حدود یک در صد هزار تا یک در یک میلیون دارد. این بیماری از علل کلاسیک بلوغ زودرس محیطی بوده و می تواند باعث القای فعالیت هیپوفیز، تیروئید و آدرنال شود. در بلوغ زودرس با سندرم مک کون آلبرایت غدد بدن به طور خودکار فعال می شوند و این حالت در اثر جهش missense در ژن کد کننده Gs α-subunito که یک Gprotein محرک تولید cAMP است رخ می دهد و باعث تولید انکوپروتئین gsp و فعال شدن گیرنده هایی (کوتیکوتروپین FSH, TSH, ACTH و گیرنده LH) می شود که وابسته به مکانیزه cAMP است و باعث تکثیر سلولی هم می شود. چون این جهش ها سوماتیک هستند نه ژنومیک در بافت های مختلف به طور گوناگون ظاهر می شود و علائمی مختلفی را هم ایجاد می کند.

نشانه ها

بلوغ زودرس در دخترها اغلب دیده می شود. متوسط سن شروع در دخترها حدود ۳ سالگی است ولی خونریزی واژینال حتی در ۴ ماهگی و خصوصیات ثانویه جنسی حتی در ۶ ماهگی هم دیده شده است. دخترهای جوان سطوح پایین LH و FSH دارند که به تحریک GnRH جواب نمی دهد سطوح استرادیول ممکن است طبیعی یا شدیداً افزایش یافته باشد. اغلب ترشح استرادیول سیکلیک بوده و با اندازه کیست ها نسبت دارد. در پسرها بلوغ زودرس نادرتر بوده ولی در بعضی موارد گزارش شده است. بر خلاف بزرگی تخمدان در دخترها بزرگی بیضه در پسرها نسبتاً قرینه است. در پسرها بزرگی آلت و موهای پوبیس مثل بلوغ طبیعی است. بافت شناسی بیضه ها توبول های بزرگ سمینی فروس را بدون هیپرپلازی لایدیگ نشان می دهد. این یافته شبیه مراحل اولیه بلوغ است.

پرکاری تیروئید که در سندرم مک کون آلبرایت دیده می شود با بیماری گریوز تفاوت دارد. شیوع آن در دختر و پسر به یک اندازه است. گواتر معمولاً مولتی ندولار است. پرکاری تیروئید بالینی در بچه ها نادر است ولی گواتر، افزایش خفیف سطح تری یدوتیرونین (T3) سطح پایین TSH و تغییرات در سونوگرافی غده گزارش می شود. تیروئیدکتومیبه ندرت لازم می شود. در بیماران با سندرم کوشینگ یا هیپرپلازی دو طرف ندولار آدرنوکورتیکال در اوایل شیرخوارگی دیده می شود که بلوغ جنسی را به جلو می اندازد. سطوح ACTH پایین بوده و عملکرد آدرنال با دوزهای بالای دگزامتازون ساپرس نمی شود. درمان آدرنالکتومی دو طرفه است. افزایش ترشح هورمون رشد به ندرت دیده می شود و به صورت ژیگانتیسم و اکرومگالی و افزایش سرعت رشد بدون بلوغ زودرس دیده می شود.

دخترها و پسرها به یک اندازه درگیر بلوغ زودرس می شوند. سطح سرمی هورمون رشد بالاست و در خواب هم افزایش می یابد، این هورمون با TRH تقویت شده و با گلوکز خوراکی به خوبی مهار نمی شود. سطوح سرمی پرولاکتین در اغلب بیماران بلوغ زودرس افزایش یافته است ولی در کمتر از نیمی از بیماران تومور در هیپوفیز دیده می شود. اکتروتاید یا لانرئوتاید آنالوگ های طولانی اثر سوماتوستاتین بوده و در درمان هیپرسوماتروپیسم بلوغ زودرس به کار می روند. پرگنوس دراز مدت خوب است، ولی بدشکلی، شکستگی مکرر، درد و گاهی فشار روی اعصاب کرانیال می تواند در اثر ضایعات استخوانی دیده شود. از تظاهرات خارج غده ای، فسفاچوری که باعث ریکنز و استئومالاسی می شود شایع ترست. درگیری قلبی و کبدی نادر است ولی ممکن است تهدیدکننده حیات باشد (کلاستازشدید نوزادی).

درمان بلوغ زودرس با سندرم مک کون آلبرایت

در دخترها و پسرها وقتی سن استخوانی به طیف سن بلوغ نزدیک شود ترشح گنادوتروپین ها شروع می شود و پاسخ به GnRH شبیه بلوغ شده و بلوغ زودرس مرکزی به بلوغ کاذب قبلی غلبه می کند. در دخترها، قاعدگی منظم تر می شود ولی اغلب کاملاً منظم نمی شود و بارداری هم گزارش شده است. پیشرفت بلوغ در بیماران سندرم مک کون آلبرایت متغیر است. کیست های تخمدان در بلوغ زودرس اغلب خود به خود ناپدید می شوند و به ندرت آسپیراسیون و برداشتن جراحی کیست ها لازم می شود. در دخترها با ترشح مداوم استرادیول برای درمان بلوغ زودرس، می توان از موادی که در مرحله نهایی بیوسنتز استروژن اثر می کنند استفاده کرد مثل مهار کننده های آروماتاز از جمله لتروزول خوراکی و یا ترکیبات ضد استروژنی مثل تاموکسی فن و فولوسترنت که باعث محدود کردن اثر استروژنی روی بلوغ و تکامل استخوانی می شوند. ترکیبات مشابه در بلوغ زودرس پسرها هم استفاده شده است. در پسرها علاوه بر این ها از ترکیبات آنتی اندروژنی مثل اسپیرونولاکتون هم استفاده می شود. استفاده از این ترکیبات برای درمان بلوغ زودرس با سندرم مک کون آلبرایت در FDA هنوز تأیید نشده است. تاموکسی فن و فلوتامید هم ممکن است هپاتوتوکسیک بوده و دوز بالای اسپیرونولاکتون به ندرت ایجاد هیپرکالمی می کند.

درمان با آنالوگ های طولانی اثر GnRH بلوغ زودرس فقط در بیمارانی که بلوغشان از حالت مستقل از گنادوتروپین به مکانیزم وابسته به گنادوتروپین تغییر کرده مؤثر می باشد.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

درمان بلوغ زودرس

نشانه های بلوغ زودرس

علت بلوغ زودرس

منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

سندرم بلوغ زودرس هیپوتیروئیدی

post_image

در کودکان با هیپوتیروئیدی درمان نشده، شروع بلوغ معمولاً تأخیری است تا بلوغ اپی فیز به سن ۱۳-۱۲ سالگی برسد. سندرم بلوغ زودرس هیپوتیروئیدی در کودکان درمان نشده در حصور سن استخوانی پایین یک ارتباط غیر فیزیولوژی دارد و در حدود ۵۰ درصد بچه ها با هیپوتیروئیدی شدید طولانی مدت دیده می شود.

علائم

این بچه ها علائم معمول هیپوتیروئیدی مثل تأخیر رشد و تأخیر بلوغ استخوان را دارند. علت هیپوتیروئیدی و کم کاری تیروئید معمولاً هاشیماتوتیروئیدیت بوده که اغلب تشخیص داده نشده است، خصوصاً در بچه ها با نیازهای خاص مثل تریزومی ۲۱ که علائم هیپوتیروئیدی شدید به علت شباهت علائم با سندرم بلوغ زودرس هیپوتیروئیدی تشخیص دشواری داشته است.

علائم بلوغ جنسی در دخترها شامل بزرگی سینه و خونریزی قاعدگی (حتی در حضور سینه کوچک) است. سونوگرافی لگن تخمدان های بزرگ و پر از کیست را نشان می دهد. در پسرها بزرگی بیضه همراه با بزرگی خفیف آلت بدون موهای پوبیس دیده می شود. بزرگی سلا که نشانه هیپوتیروئیدی دراز مدت است ممکن است در عکس ساده جمجمه یا MRI دیده شود. سطح پلاسمایی TSH به شدت بالا بوده و سطح پرولاکتین هم کمی افزایش یافته است. با وجودی که سطح FSH پایین بوده و LH هم قابل اندازه گیری نیست دوز بالای TSH با گیرنده FSH تعامل می کند و اثر شبیه FSH بدون حضور LH در گناد فرد ظاهر می شود. در نتیجه برخلاف بلوغ زودرس مرکزی، بزرگی بیضه می تواند بدون ترشح تستوسترون در پسرها رخ دهد. بنابراین بلوغ زودرس به دنبال هیپوتیروئیدی یک فرم ناقص بلوغ وابسته به گنادوتروپین هاست.

درمان سندرم بلوغ زودرس هیپوتیروئیدی

درمان هیپوتیروئیدی باعث بازگشت سریع علائم سندرم بلوغ زودرس هیپوتیروئیدی می شود. سن استخوانی سریع پیشرفت می کند و بلوغ پسرفت می کند و این تغییرات طی چند ماه از شروع هورمون تیروئیدی جایگزین رخ می دهد. تسریع بلوغ استخوانی را می توان با دادن آنالوگ های GnRH تعدیل کرد. ماکروارکیدیسم (حجم بیضه بیش از ۳۰ mL) علی رغم درمان کافی هورمون تیروئید باقی می ماند.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

درمان بلوغ زودرس

نشانه های بلوغ زودرس

علت بلوغ زودرس

منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

بلوغ زودرس به علت تابش اشعه

post_image

رادیوتراپی مغزی و تابش اشعه به مغز، معمولاً در لوکمی و تومورهای مغزی، خطر بلوغ زودرس را به شدت افزایش می دهد، حال چه اشعه مستقیم به هیپوتالاموس تابیده یا به نواحی دورتر مغزی خورده باشد. رادیوتراپی و تابش اشعه به مغز با دوز کم (۱۸-۲۴ Gy) شروع بلوغ جنسی را فقط در دخترها تسریع می کند. ولی رادیوتراپی با دوز بالا حدود ۲۵-۴۷Gy بلوغ جنسی را در هر دو جنس تسریع می کند و خطر ایجاد بلوغ زودرس نسبت معکوس با سن کودک در زمان رادیوتراپی مغزی و تابش اشعه به مغز دارد.

بلوغ زودرس به علت تابش اشعه به مغز اغلب با کمبود هورمون رشد همراه بوده و ممکن است با سایر شرایط (اشعه درمانی نخاع، هیپوتیروئید) اثر بدی روی پرگنوس قد نهایی در بزرگسالی بگذارد. اگر به علائم اولیه تکاملی بلوغ در کودک توجه کافی نکنیم ترکیب هورمون رشد و اثر تسریع کنندگی هورمون های جنسی اغلب باعث ایجاد سرعت رشد طبیعی می شود که به نوبه خود منجر به افزایش سریع سن استخوانی و اختلال در قد نهایی می شود.

درمان بلوغ زودرس به علت تابش اشعه

آنالوگ های GnRH در تابش اشعه به مغز در توقف بلوغ مؤثر است. با این وجود کمبود همزمان هورمون رشد (و یا کمبود هورمون تیروئیدی باعث تشخیص داده شده و به سرعت درمان شوند تا قد نهایی بهتر شود. بر عکس یکی از عوارض دیررس رادیوتراپی و تابش اشعه به مغز با دوز بالا به مغز در بیماران با یا بدون شرح حال بلوغ زودرس کمبود گنادوتروپین ها ناشی از هیپوپیتوتاریسم است که نیاز به درمان جایگزین با استروئیدهای جنسی دارد.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

درمان بلوغ زودرس

نشانه های بلوغ زودرس

علت بلوغ زودرس

منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی

post_image

هامارتوم هیپوتالاموس شایع ترین ضایعه مغزی است که باعث بلوغ زودرس مرکزی می شود. این ناهنجاری ارثی شامل بافتهای عصبی است که به صورت نابجا قرار گرفته اند. سلولهای گلیال در هامارتوم باعث تولید TGF-β می شوند که می تواند ژنراتور پالسی GnRHرا در بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی فعال کند. در MRI به صورت یک توده پایه دار کوچک متصل به توبرسینروم یا در کف بطن سوم و به ندرت به صورت توده بدون پایه که  سال ها اندازه ثابتی دارد دیده می شود. هامارتوم هیپوتالاموس خصوصاً فرم بدون پایه آن می تواند با تشنجات ژلاستیک یا سایکوموتور همراه باشد.

انواع مختلف از ضایعات مغزی خصوصاً اگر با فشار، تهاجم یا اسکار هیپوتالاموس را درگیر کند می تواند باعث بلوغ زودرس وابسته به گنادوترپین ها شود. این موارد شامل اسکار بعد انسفالیت، مننژیت سلی، توبروز اسکلرو، ضربه شدید به سر و هیدروسفالی چه به صورت منفرد یا ترکیب با میلومننگوسیل است و بدخیمی های مولد بلوغ زودرس مثل آستروسیتوما، اپن دیموما و تومورهای عصب بینایی هستند.

تومورهای مسیر بینایی معمولاً نهفته و با پیشرفت آهسته هستند و در بچه ها بسیار شایعند( ۲۰ -۱۵ درصد) و علت بلوغ زودرس مرکزی رد گروهی از کودکان با NFI (حدود ۳ درصد) هستند. حدود ۵۰ درصد تومورها در ناحیه پینه آل ژرمینوما یا آستروسیتوما هستند، بقیه آنها تومورها با بافت های مختلف در پسرها ژرمینوم پینه آل یا هیپوتالاموس می تواند با ترشح hCG که گیرنده های LH در سلول های لیدیگ بیضه را تحریک می کند باعث بلوغ زودرس می شوند. این تومورها معمولاً در دخترها باعث بلوغ زودرس نمی شوند شاید به این علت که عملکرد کامل تخمدان در دخترها بدون اثر FSH شروع نمی شود.

علائم

بعضی از این تومورها و ناهنجاری ها (هامارتوم هیپوتالاموس) رشد آهسته داشته و استاتیک هستند و علائمی به جز بلوغ زودرس ایجاد نمی کنند. در ضایعات مولد علائم عصبی تظاهرات نورواندوکرین ممکن است ۲-۱ سال قبل از این که تومور در رادیولوژی مشخص شود ایجاد شوند. علائم و نشانه های بلوغ زودرس هیپوتالاموسی مثل DI، عدم تشنگی، هیپرترمی، گریه و خنده های غیر عادی (تشنجات ژلاستیک)، چاقی و لاغری شدید احتمال ضایعات مغزی را مطرح می کنند.

علائم بینایی مثل پرپتوز، کاهش حدت بینایی و نقایص میدان بینایی می تواند اولین نشانه گلیوم اپتیک باشد. بلوغ زودرس همیشه ایزوسکسچوال است و الگو اندوکرین شبیه بچه های بدون ضایعه ارگانیک است. بلوغ زودرس با پیشرفت سریع در بچه های خیلی کوچک احتمال هامارتوم هیپوتالاموسی را مطرح می کنند. در مواردی غیر از هامارتوم هیپوتالاموس کمبود هورمون رشد هم ممکن است رخ داده و اثر تسریع کننده رشد هورمون های جنسی را بپوشاند و مخفی نگه دارد.

درمان بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی

بدون در نظرگرفتن علت درمان با آگونیست های GnRH در بچه ها با بلوغ زودرس به علت ضایعات مغزی مؤثر است و این آنالوگ ها درمان انتخابی به تأخیر انداختن بلوغ جنسی زودرس هستند. اگر تنها علامت هامارتوم هیپوتالاموس بلوغ زودرس بود درمان آگونیست GnRH است ولی اگر هامارتوم هیپوتالاموس با تشنجات ژلاستیک مقاوم به درمان یا تشنجات سایکوموتور تظاهر کند رادیوتراپی و استروتاکسی (جراحی گامانایف) مؤثرتر و کم خطر از نروسرجری ضایعه است. در سایر ضایعات نرولوژی، درمان وابسته به طبیعت و موقعیت ضایعه پاتولوژی است. درمان ترکیبی بلوغ زودرس با هورمون رشد در تمام بیماران با کمبود هورمون رشد باید در نظر گرفته شود.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

درمان بلوغ زودرس

نشانه های بلوغ زودرس

علل بلوغ زودرس محیطی

منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد