نوشته‌ها

جراحی ترمیمی دستگاه تناسلی مبهم

post_image

مطالعه بر روی بیماران مبتلا به ابهام تناسلی نشان داده است که هیچکدام از عوامل نظیر نوع کروموزوم، نوع غده جنسی، و حتی دستگاه تناسلی خارجی به تنهایی اساس تعیین جنسیت نمی باشد. در این بیماران درجه مردانه شدن اندام تناسلی خارجی ارتباط قوی با سیستم عصبی مرکزی ندارد. در بعضی جوامع، فوائد اجتماعی، فرهنگی واقتصادی پسر بودن خیلی بیشتر از میزان کارایی و عملکرد آلت مردانه پسر است و این در تصمیم گیری برای تعیین جنسیت نقش مهمی دارد.

درمان جراحی ابهام تناسلی

بهترین زمان برای جراحی ترمیمی در صورت امکان زیر سن ۶ ماهگی است، زیرا وجود ابهام تناسلی  باعث اختلال در هویت جنسی میشود. بدلیل شانس بدخیمی در غده جنسی در بیماری که از نظر کروموزومی پسر ولی بعنوان دختر تربیت می شود باید در زمان مناسب ا قدام به عمل جراحی و برداشتن غده جنسی شود. در برخی از فرمهای ناهنجاری ژنتیک دوجنسی کاذب مردو ناهنجاری غده جنسی شانس تومور غده جنسی بالا است. اگرچه میزان بروز تومور غده جنسی در زمان نوجوانی افزایش مییابد در دهه اول زندگی نیز میتواند دیده شود.

از طرفی وجود غده جنسی و ترشح هورمون ممکن است در تضاد با جنس انتخاب شده برای تربیت باشد. لذا پیشنهاد میشود همزمان با ترمیم ابتدایی اندام تناسلی خارجی برداشتن غده جنسی انجام شود. در موارد خاص مانند مقاومت به آندروژن یا تستیکولارفمینیزاسیون یا همان مردهای زن نما(shemale) توصیه میشود که این عمل در اواخر دوره نوجوانی انجام شود تا غده جنسی به عنوان منبعی برای تولید استروژن عمل کند. در این موارد استفاده از ” ام.آر.آی” لگن هر۱تا۲سال جهت غربالگری نئوپلاسم (سرطان)غده جنسی پیشنهاد میشود.

تهیه وتنظیم: دکتر سید حسین دهقان منشادی فوق تخصص غدد-متابولیسم ورشد
برگرفته ازکتاب مرجع طب غدد ویلیامزوکتاب مرجع طب کودکان نلسون



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

دوجنسی کاذب مردانه

post_image

در این حالت غدد جنسی کاملاً به صورت بیضه میباشند ولی اندامهای تناسلی داخلی و خارجی به صورت ناکامل به سمت جنس مذ کر تمایزوتا حدودی زنانه هستند .

علل دوجنسی کاذب مردانه

علتهای دوجنسی کاذب مردانه عبارتند از:

  • عدم پاسخ بیضه بهLH و hCGو در نتیجه آپلازی و یا از بین رفتن سلولهای لیدیگ
  • اختلال آنزیمی در مسیر ساخته شدن تستوسترون:
  • هیپرپلازی مادرزادی آدرنال:

کمبود پروتئین استار، کمبود آنزیم ۳ بتا هیدروکسی استروئید دهیدروژناز، کمبود آنزیم ۱۷ – هیدروکسیلاز، سندرم اسمیت، لملی، اپیتز، کمبود آنزیم ۱۷ – بتا هیدروکسی استروئید دهیدروژناز، کمبود آنزیم ۵-آلفا ردوکتاز

  • مقاومت محیطی به آندروژن (سندروم زن های بیضه دار)یا CAIS
  • اختلال درمسیر تکاملی بیضه
  • اختلال در ساخت، ترشح یا پاسخ به هورمون آنتی مولرین(AMH)یا MIS))

اندام تناسلی خارجی تحت تأثیر هورمون دی هیدروتستوسترون به سمت مردانگی متمایز میشود. هورمون تستوسترون در بافتهای هدف تحت تأثیر آنزیمی به نام ۵- آلفا – ردکتاز نوع ۲ به دی هیدروتستوسترون تبدیل میشود. لذا اختلال در این آنزیم نیز باعث ابهام تناسلی در جنس مرد خواهد شد.

تهیه وتنظیم: دکتر سید حسین دهقان منشادی فوق تخصص غدد-متابولیسم ورشد
برگرفته ازکتاب مرجع طب غدد ویلیامزوکتاب مرجع طب کودکان نلسون



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

دوجنسی کاذب زنانه

post_image

در اثر مواجهه جنین مؤنث در هفته۸تا۱۲دوره جنینی با آندروژن(هورمون مردانه) بوجود میآید. درجه ابهام تناسلی بستگی به مرحله تمایز جنسی دارد که مواجهه با آندروژن اتفاق افتاده است. بعد از هفته دوزادهم جنینی که واژن از سینوس ادراری تناسلی جدا شده است، آندروژن فقط باعث بزرگی کلیتوریس میشود.

علل دوجنسی کاذب زنانه

علل دوجنسی کاذب زنانه عبارتند از:

۱) هیپرپلازی مادرزادی آدرنال(بزرگ شدن مادرزادی غده فوق کلیوی) : کمبود ۲۱ –هیدروکسیلاز(شایعترین علت)، کمبود ۱۱بتاهیدروکسیلاز ، کمبود ۳ بتا هیدروکسی استروئیددهیدروژناز)فرمهایی که با افزایش تولید آندروژن همراه هستند)
۲) کمبود آروماتاز جفتی (آروماتاز آنزیمی است که باعث تبدیل آندروژن به استروژن میشود . لذا در کمبود آروماتازبدلیل عد م تبدیل آندروژن به استروژن ،سطح آندروژن افزایش پیدا میکند)
۳) مصرف و یا تولید آندروژن توسط مادر(مانند تومور ایجاد کننده صفات مردانه در تخمدان)
۴) مقاومت به گلوکوکورتیکوئید(از طریق تولید آندروژن)یعنی سلولهای هدف به کورتیزول پاسخ نمی دهند.
۵) مصرف ترکیبات پروژسترونی در مادر

گرد آوری دکتر دهقان منشادی فوق تخصص غدد-متابولیسم ورشد کودکان
برگرفته از کتب مجع طب غدد بروک وکتاب مرجع نلسون



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

علایم ابهام تناسلی

post_image

ابهام تناسلی یا اختلال در تمایز جنسی به حالتی گفته میشود که از روی ظاهر اندام تناسلی تشخیص جنسیت فرد مبتلا، آسان نباشد . وجودهرکدام از موارد زیر در بیمار به عنوان ابهام تناسلی در نظر گرفته می شود :
۱٫ پایین نیامدن بیضه ها به شکل دو طرفه (UDT)
۲٫ هیپوسپادیاس پرینه(میان دوراه) همراه با بیضه شکاف دار
۳٫ بزرگی کلیتوریس(قطر بیش از ۷ میلی متر یا طول بیش از ۱۰ میلیمتر)
۴٫ چسبندگی ناحیه خلفی لب تناسلی
۵٫ ظاهر شبیه به جنس زنانه ولی همراه با غده جنسی قابل لمس(با یا بدون فتق مغبنی)
۶٫ عدم تطابق کروموزوم جنسی و اندام تناسلی
۷٫ کوچکی آلت مردانه(طول آلت مردانه کشیده شده در نوزاد ترم(رسیده) کمتر از۲/۵ سانتیمتر) اما کوچکی آلت مردانه بدون هیپوسپادیاس) باز شدن مجرای آلت درتنه آلت (به عنوان ابهام جنسی در نظر گرفته نمی شود.

گرد آوری دکتر دهقان منشادی فوق تخصص غدد-متابولیسم ورشد کودکان
برگرفته از کتب مجع طب غدد بروک وکتاب مرجع نلسون



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

جنسیت هورمونی

post_image

اطلاعات ژنتیکی ثبت شده روی کروموزومها در وهله اول مولد هورمونها هستند که در بدن به جریان می افتند و با حمل و انتقال اطلاعات گرفته شده روند شکل گیری و تکامل جنسیت را به جریان می اندازند. حال اگر کروموزوم مردانه Y فاقد اطلاعات لازمه باشد اتوماتیک وار هورمونهای زنانه تولید میشود. بدین ترتیب جنسیت زنانه همیشه در وهله اول قرار میگیرد. جنسیت مردانه فقط زمانی شکل میگیرد که در کنار اطلاعات موجود زنانه X _کروموزوم اطلاعات لازمه مردانه Y_کروموزوم اضافه شود.
علاوه بر آن اگر در حین انتقال اطلاعات موجود بر روی Y _کروموزوم اشتباهی رخ دهد و فقط اطلاعات X_کروموزوم خوانده شود جنین تبدیل به دختر میشود با وجود داشتن کروموزوم مردانه XY و ژنتیک مردانه.
در صورت تکامل ژنتیکی بدون مانع در هر چهار مرحله و در صورت تثبیت بدون اشکال روند تکامل ژنتیکی در هر چهار مرحله کودک هویت خود را به راحتی و آشکار به عنوان زن و یا مرد احساس میکند.اما اگر در چهار مرحله طی شده باری جنسیت مردانه و باری جنسیت زنانه انتخاب شده باشد نتیجه آن فرمی از ترانس سکسوالیته (دوجنسیتی) خواهد شد.

منبع: دو جنسیتی



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

تشخیص علت دستگاه تناسلی مبهم

post_image

اختلال در تکامل جنسی یکی از مشکل ترین مواردی است که پزشک با آن مواجهه می شود. اختلال در تکامل جنسی سبب ابهام دستگاه تناسلی خارجی در موقع تولد شده طوریکه جنس بچه (پسر یا دختر بودن) به راحتی قابل تشخیص نیست. با پیشرفتهای علم پزشکی تشخیص سریع و دقیق این بیماری میسر شده است. این بیماری را باید هر چه زودتر تشخیص داد و جنس بچه را مشخص نمود و درمانهای لازم را شروع کرد.

زمانى که نوزاد متولد شده دچار ابهام دستگاه تناسلى باشد، پزشک پس از گرفتن شرح حال، دستگاه تناسلى خارجى نوزاد را معاینه مى کند. شرح حال شامل وضعیت سلامتى مادر در دوران باردارى و سابقه خانوادگى از هرگونه مرگ ومیر نوزادى و ناهنجارى هاى دستگاه تناسلى است.

برای تشخیص دقیق علت دستگاه تناسلی مبهم از تستهای زیر استفاده می شود:

  • اندازه گیری میزان هورمونها در خون
  • آزمایش تجزیه کروموزوم برای تعیین ژنوتیپ نوزاد (اینکه XY است یا XX)
  • سونوگرافی از شکم و لگن برای پیدا کردن رحم، بیضه های نزول نکرده و پروستات
  • رادیوگرافی برای مشخص شدن آناتومی دستگاه تناسلی

منبع: بیتوته



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

علل ژنتیکی دستگاه تناسلی مبهم

post_image

زمانى که جنسیت یک کودک در بدو تولد نامشخص باشد، و نتوان دختر یا پسر بودن نوزاد را دقیقاً معین کرد، گفته مى شود که کودک داراى ابهام دستگاه تناسلى است، این امر مى تواند براى والدین ضربه سختى به حساب آید.

اگر در خانواده ای سابقه فامیلی موارد زیر وجود داشته باشند، خطر داشتن نوزاد با دستگاه تناسلی مبهم در آن خانواده بیشتر است:

  • مرگ با علت نامعلوم در دوران شیرخوارگی
  • ناباروری در خانم و یا فقدان پریود در خانم همراه با افزایش موهای صورت: هر خانمی مبتلا به افزایش شدید موهای صورت باشد باید قبل از اقدام به حاملگی تحت بررسیهای لازم و درمان قرار گیرد.
  • اختلالات دستگاه تناسلی
  • اختلال در تکامل فیزیکی در هنگام بلوغ
  • پرکاری مادرزادی غده فوق کلیه

اگر هر مرد یا زنی یکی از موارد بالا در فامیل آنها وجود داشته باشد، باید قبل از بچه دار شدن با پزشکان مشورت نماید.

منبع: بیتوته



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

علل ژنتیکی ابهام تناسلی در نوزادان پسر

post_image

علل ژنتیکی دستگاه تناسلی مبهم در جنین پسر

اختلال در تکامل بیضه

سندرم عدم حساسیت به هورمون تستوسترون

جهت اطلاع خوانندگان محترم، هورمون تستوسترون بخودی خود فاقد اثر است. این هورمون باید در روی گیرنده های مخصوص هورمون تستوسترون در روی سلولها نشسته و سبب تاثیر خود شود. بنابراین اگر فردی فاقد گیرنده هورمون تستوسترون باشد و یا گیرنده هورمون تستوسترون به این هورمون پاسخ ندهد، علی رغم وجود مقادیر کافی هورمون تستوسترون در بدن جنین پسر، وی مبتلا به دستگاه تناسلی مبهم خواهد شد.
اگر جنین پسری مبتلا به عدم حساسیت کامل به هورمون تستوسترون باشد، کاملا شکل زنانه خواهد داشت. اینگونه افرادیکه از نظر ژنوتیپ مرد هستند ولی از نظر فنوتیپ کاملا زن هستند گاها سبب ایجاد مشکل می شوند.
در سالهای اخیر چند نفر از اینها در المپیک در رشته زنان شرکت کرده اند که بعدا مشخص شده که از نظر ژنی اینها مرد هستند. زنان مبتلا به عدم حساسیت کامل به هورمون تستوسترون خودشان یک انجمن دارند و بسیاری از آنها در زندگی خیلی موفق هستند.

فقدان آنزیم ۵ آلفا ردوکتاز

دستگاه تناسلی خارجی بدن تحت تاثیر هورمون دی هیدروتستوسترون شکل می گیرد و ابتدا باید هورمون تستوسترون در بدن توسط آنزیم ۵ آلفا ردوکتاز تبدیل به دی هیدروتستوسترون شود تا بتواند سبب تکامل دستگاه تناسلی خارجی مردانه شود.
هورمون دی هیدروتستوسترون عامل ریزش مو در مردان و زنان است. چون زنان مقادیر خیلی کمی از این هورمون را دارند هیچوقت دچار طاسی نمی شوند. اخیرا چند سالی است که برای جلوگیری از ریزش مو داروئی تجویز می شود که با مهار کردن فعالیت آنزیم ۵ آلفا ردوکتاز میزان هورمون دی هیدروتستوسترون خون را کاهش داده و سبب کاهش ریزش مو می شوند.
این دارو هم توسط مردان و هم توسط زنان استفاده می شود و استفاده از آن بسیار رایج است. اگر خانمی در دوران حاملگی این دارو را مصرف کند خطر تولد جنین پسر با دستگاه تناسلی مبهم وجود دارد.

منبع: بیتوته



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

علل ابهام تناسلی در نوزادان دختر

post_image

اختلال در تکامل جنسی یکی از مشکل ترین مواردی است که پزشک با آن مواجهه می شود. اختلال در تکامل جنسی سبب ابهام دستگاه تناسلی خارجی در موقع تولد شده طوریکه جنس بچه (پسر یا دختر بودن) به راحتی قابل تشخیص نیست. با پیشرفتهای علم پزشکی تشخیص سریع و دقیق این بیماری میسر شده است. این بیماری را باید هر چه زودتر تشخیص داد و جنس بچه را مشخص نمود و درمانهای لازم را شروع کرد. در تعیین جنس این بچه ها باید حداکثر دقت را نمود تا بعدها در زندگی مشکل پیدا نکنند.

علل دستگاه تناسلی مبهم در جنین دختر

یکی از دلایل ابهام در دستگاه تناسلی نوزاد دختر، پرکاری مادرزادی غده فوق کلیه که در آن غدد فوق کلیه مقادیر زیادی هورمون مردانه تولید کرده و سبب دستگاه تناسلی مبهم در نوزاد دختر می شوند.

دلیل دیگر ابهام تناسلی در نوزادان دختر قرار گرفتن نوزاد در معرض هورمونهای مردانه در داخل رحم: بعضی از داروها سبب تولید هورمونهای مردانه در بدن می شوند و یا اینکه خودشان خاصیت هورمون مردانه دارند. اگر این داروها در دوران حاملکی توسط مادر مصرف شوند خطر تولد نوزاد دختر با دستگاه تناسلی مبهم وجود دارد. به عنوان مثال می توان از پروژسترون نام برد که اکثرا توسط خانمها در اوایل حاملگی برای پریود شدن تزریق می شود. اگر خانمی حامله باشد با تزریق پروژسترون پریود نخواهد شد ولی خطر تولد نوزاد دختر با دستگاه تناسلی مبهم وجود دارد. پروژسترون خاصیت هورمون مردانه دارد.

منبع: بیتوته



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

علت ابهام دستگاه تناسلى

post_image

علل متفاوتى براى ایجاد دستگاه تناسلى مبهم وجود دارند که شایع ترین آنها را در این مطلب می خوانید. در بسیارى موارد، علت ناشناخته است و بیمارى به طور اتفاقى دیده مى شود. نوزادانى که با ابهام جنسى به دنیا مى آیند، مى توانند در یکى از دسته هاى زیر قرار گیرند:

۱- هرمافرودیسم (دوجنسى) حقیقى

۲- اختلال تکامل غدد جنسى

۳- اختلال تکاملى خالص غدد جنسى

۴- هرمافرودیسم(دو جنسى) کاذب

۵- هیپرپلازى مادرزادى آدرنال (CAH)

۶- تولید بیش از حد هورمون هاى مردانه قبل از تولد

منبع: پزشکی



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد