درمان جراحی ابهام تناسلی در هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

post_image

در نوعی از بیماری هیپرپلازی مادرزادی غده آدرنال از دست رفتن نمک دیده نمی شود و تنها ابهام تناسلی در نوزادان دختر مشاهده می شود که البته شدت آن در افراد مختلف متفاوت است. این افراد در دوران نوزادی مشکلاتی چون مبتلایان به نوع از دست دهنده نمک را ندارند. اما در این افراد افزایش فعالیت آندروژن ها و رشد سریع در دوران کودکی در دختران و پسران، و همچنین کامل شدن زود رس اندام های حنسی همراه با رشد زودهنگام مو در ناحیه تناسلی مشاهده می شود.

درمان جراحی هیپرپلازی مادرزادی غده آدرنال در دختران

در نوزادان دختر که مبتلا به مبهم بودن اندام تناسلی خارجی هستند درمان جراحی نیز لازم است.

در مواردی که ابهام جنسی  ( دو جنسیتی )شدید باشد، نخستین مرحله جراحی در سن ۲ تا ۶ ماهگی روی روی کلیتوریس و برای ایجاد مهبل انجام میشود. روشهای گوناگونی انجام شده که بهترین آنها برداشتن تنه کلیتوریس و حفظ ظاهر آن میباشد تا در آینده بیمار از نظر فعالیت جنسی با مشکل روبرو نگردد.

مرحله دوم عمل روی مهبل در سنین بلوغ انجام میگیرد. پس از عمل جراحی، احتمال بروز عفونتهای ادراری بیشتر میشود. همچنین پیدایش بافت فیبروز و ایجاد تنگی در مهبل ممکن است نیاز به عمل مجدد داشته باشد.

در پیگیری بیماران برای تعیین کفایت مصرف گلوکوکورتیکوئید از اندازهگیری ۱۷ هیدروکسی پروژسترون استفاده میشود . حفظ ۱۷ هیدروکسی پروژسترون در حد طبیعی فقط با مقادیر زیاد گلوکوکورتیکوئید امکانپذیر است لذا برای جلوگیری از عوارض گلوکوکورتیکوئیدی میزان ۱۷ هیدروکسی پروژسترون را چند برابر حد نرمال نگه میدارند.

برای ارزیابی کفایت مینرالوکورتیکوئید از اندازه گیری رنین پلاسما استفاده میشود که بایستی آنرا در حد طبیعی ولی نه کاملاً پایین حفظ کرد.

تهیه وتنظیم: دکتر دهقان منشادی فوق تخصص-غدد متابولیسم ورشد

برگرفته از کتاب مرجع طب غدد ویلیامز وکتاب مرجع نلسون ۲۰۱۱



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

Print Friendly, PDF & Email
0 پاسخ

دیدگاه خود را ثبت کنید

تمایل دارید در گفتگوها شرکت کنید؟
در گفتگو ها شرکت کنید.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *