بیماری ویلسون در بیماری های متابولیک ارثی

post_image

بیماری ویلسون یک بیماری مادرزادی است که به دلیل اختلال در نقل و انتقال فلز مس در بدن رخ می دهد. در این بیماری یک ژن ایراد پیدا می کند و باعث می شود که دفع مس از کبد به داخل صفرا دچار اختلال شود و به این ترتیب مس زیادی در کبد و مغز تجمع می کند. بیشتر مبتلایان به این بیماری دچار اختلالات روانی می شوند. این اختلالات به صورت افسردگی، حساسیت بیش از حد و گاهی از دست دادن کنترل احساسات تظاهر می کند. به این ترتیب نوجوان یا جوانی که دارای مشکلات جدید روحی و همزمان دچار اختلالات عصبی ـ عضلانی و علاوه بر آن، دارای اختلال کبدی است، احتمال ابتلای او به بیماری ویلسون بیشتر است.

علایم بیماری ویلسون

اختلال کبد در ویلسون با زردی، ورم شکم و بزرگی کبد خود را نشان می دهد و از بسیاری جهات شبیه بیماری هپاتیت ویروسی است.

بزرگی و التهاب کبد، نارسایی مزمن کبد، تورم شکم، زردی، ورم اندام‌ها، خونریزی داخل مری و مشکل در انعقاد خون از جمله نشانه‌های این بیماری است. از علائم دیگر بیمار دچار اختلالات حرکتی و شناختی، لرزش دست، اختلال در صحبت کردن، مشکلات تحصیلی، اختلال در نوشتن، اختلالات رفتاری و روانی مثل تحریک‌پذیری و مشکلات خلقی بخصوص در دوران نوجوانی، دشواری در بلع، سردرد و تشنج باشد. اختلالات در سیستم غدد ترشحی بدن، درد‌های مفاصل، تشکیل حلقه اطراف قرنیه، نارسایی کلیه، کم‌خونی، اختلالات قاعدگی، سقط مکرر، به تاخیر افتادن بلوغ و حتی گاهی درگیری قلب از دیگر نشانه‌های این بیماری است.

تشخیص و درمان بیماری ویلسون

این که ویلسون زودهنگام تشخیص داده شود در کنترل آن نقشی تعیین‌کننده دارد، چرا که ممکن است در صورت تشخیص دیرهنگام، بیماری پیشرفت کند و باعث نارسایی سریع کبدی شود و دردسری جدی برای بیمار ایجاد کند. در صورت تشخیص بموقع و آغاز درمان، اختلالات عصبی، روانی و کبدی بتدریج بهبود می‌یابند.

این بیماری بدون درمان کشنده است. درمان باید در تمام مدت عمر ادامه یابد. مرحله اول درمان شامل تخلیه میزان مس رسوب یافته در بافت‌ها و مرحله دوم شامل جلوگیری از رسوب مجدد مس است. مهم این است که درمان در هیچ شرایطی نباید متوقف شود و بیمارانی که خودسرانه دارو را قطع می‌کنند در خطر ایجاد نارسایی حاد کبد قرار می‌گیرند.

 منبع: بیتوته ، روزنامه آفرینش

دیگر مقالات

مشاوره رایگان افزایش طول آلت Call Now Buttonتماس و مشاوره