بلوغ زودرس ناقص (نسبی)

post_image

تظاهرات منفرد بلوغ بدون ایجاد سایر علائم بلوغ پدیده غیر معمولی نیست. تکامل پستان در دخترها و رشد زودرس موهای پوبیس در هر دو جنس دو نوع شایع بلوغ زودرس ناقص (نسبی) هستند.

تلارک زودرس

این فرم بلوغ زودرس ناقص (نسبی) به نوع گذاری بزرگی منفرد پستان ها گفته می شود که اغلب در دو سال اول زندگی رخ می دهد. در بعضی دخترها تکامل سینه در زمان تولد وجود دارد و باقی می ماند. این حالت بلوغ زودرس ناقص (نسبی) معمولاً یک طرفه و غیر قرینه بوده و اغلب شدت آن نوسان دارد. رشد و بلوغ استخوانی در بلوغ زودرس ناقص (نسبی) طبیعی یا کمی پیشرفته است. اندام های تناسلی هیچ شواهدی از تحریک استروژنی ندارند. این حالت از بلوغ زودرس ناقص (نسبی) معمولاً تک گیرست. تکامل پستان ها ممکن است بعد ۲ سال پسرفت کند ولی اغلب تا ۵-۳ سالگی می ماند و به ندرت پیشرفت می کند. منارک در سن مورد انتظار رخ می دهد و باروری طبیعی است. سطح پایه FSH و پاسخ FSH به تحریک با GnRH بیشتر از دخترهای طبیعی است. سطح پلاسمایی LH و استرادیول کمتر از حد قابل اندازه گیری است.

معاینه سونوگرافی تخمدان ها نشانه اندازه طبیعی است ولی چند کیست کوچک کمتر از ۹mm ممکن است دیده شود. بلوغ زودرس ناقص (نسبی) در برخی دخترها، تکامل سینه ها با سایر آثار استروژنی مثل افزایش سرعت رشد و پیشرفت سن استخوانی همراه است. سونوگرافی لگن بزرگی لگن و تخمدان ها را نشان می دهد. به این علائم تلارک غیر معمول یا exaggerated (Atypical) thelarche گویند. تفاوت این حالت با بلوغ زودرس مرکزی این است که تلارک غیر معمول خود به خود پسرفت می کند. در پاسخ به تست تحریکی GnRH یا لوپرلاید پاسخ قوی FSH، پاسخ خفیف LH و پاسخ متوسط افزایشی استرادیول (فقط بعد از دادن لوپرلاید) بعد از ۲۴ ساعت دیده می شود. پاتوژنز فرم های غیرعادی تلارک در بلوغ زودرس ناقص (نسبی) نامشخص است. جهش های غیر فعال ساز در ژن GNAS1 (که کدکننده α ساب یونیت پروتئین GS است) در بعضی بیماران بدون سایر علائم سندرم مک کون اثرات دیده می شود.

تلارک زودرس یک حالت خوش خیم بلوغ زودرس ناقص (نسبی) است ولی ممکن است اولین علامت بلوغ زودرس واقعی باشد و گاهی هم در اثر مواجهه با استروژن خارجی رخ می دهد. بایستی علاوه بر شرح حال دقیق سن استخوانی بیمار بلوغ زودرس ناقص (نسبی) بررسی شود. غلظت سرمی FSH و LH و استرادیول معمولاً پایین است که تشخیصی نیست. سونوگرافی لگن به ندرت لازم می شود. پیگیری بیمار بلوغ زودرس ناقص (نسبی) به علت رد سایر تشخیص های افتراقی بسیار اهمیت دارد. عود و پس رفتن مکرر علائم بلوغ زودرس ناقص (نسبی) به نفع وجود کیست های عملکردی فولیکولی است. وجود تلارک در بچه های بزرگ تر از ۳ سال اغلب در اثر علل دیگری غیر از تلارک خوش خیم است.

پوبارک زودرس (آدرناک)

پوبارک زودرس به ظهور زودرس موهای جنسی قبل از ۸ سالگی در دخترها و قبل از ۹ سالگی در پسرها بدون سایر شواهد بلوغ است.بلوغ زودرس ناقص (نسبی) در دخترها شایع تر از پسرها است و ممکن است در دخترهای سیاه پوست آمریکا شایع تر از بقیه باشد. موها روی عانه و لبیاماژور در دخترها و در perineal و منطقه اسکروتال پسرها رویش می کند، موهای اگزیلا اغلب دیرتر ظاهر می شود. بوی بد زیر بغل بزرگسالان هم در علایم این نوع بلوغ زودرس ناقص (نسبی) وجود دارد. بچه های مبتلا از نظر قد و بلوغ استخوانی درجاتی از پیشرفت را نشان می دهند.

آدرناک زودرس یک واقعه بلوغ زودرس ناقص (نسبی) بوده و نشانه تولید آندروژن های آدرنال است. این حالت به علت بلوغ زودرس Zona reticularis و کاهش همزمان فعالیت ۳β- هیدروکسی استروئید دهیدروژناز و افزایش C17,20- لیاز می باشد. تغییرات بلوغ زودرس ناقص (نسبی) باعث افزایش سطح پایه و تحریکی (با ACTH) ماده استروئیدهای دلتا۵،نسبت به همسالان می شود. سطوح این استروئیدها ور DHEAS معمولاً شبیه مراحل اولیه بلوغ در بچه های بزرگتر است.

آدرناک زودرس یک بلوغ زودرس ناقص (نسبی) با پیشرفت آهسته بوده که نیاز به درمانی ندارد. در بعضی بیماران بلوغ زودرس ناقص (نسبی) با پوبارک زودرس یک یا چند خصوصیت دیگر آندروژن های سیستمیک مثل رشد تسریع یافته، بزرگی کلیتوریس در دخترها و یا بزرگی فالوس در پسرها، آکنه کیستیک و سن استخوانی پیشرفته (بیش از ۲SD از میانگین) هم دیده می شود. در بیماران بلوغ زودرس ناقص (نسبی) با آدرناک زودرس غیر معمول (Atypical) انجام تست تحریکی ACTH و اندازه گیری استروئیدهای واسطه (خصوصاً ۱۷- هیدروکسی پروژسترون) جهت رد فرم غیر کلاسیک CAH در اثر کمبود ۲۱ هیدروکسی لاز ضرورت دارد. بررسی های اپی دیمولوژیک و مولکولی ژنتیک نشان دادند که شیوع فرم غیر کلاسیک کمبود ۲۱- هیدروکسیلاز تقریباً در ۶-۳ درصد بیماران با پوبارک زودرس دیده می شود؛ شیوع سایر نقایص آنزیمی (مثل کمبود ۳β – هیدروکسی استروئید دهیدروژناز یا کمبود ۱۱β – هیدروکسیلاز) به شدت پایین است. با وجودی که آدرناک زودرس ایدیوپاتیک در بلوغ زودرس ناقص (نسبی) خوش خیم است، مطالعات دراز مدت نشان دادند که حدود ۵۰% دخترها با آدرنارک زودرس در خطر بالای هیپرآندروژنیسم و سندرم PCO به تنهایی و یا اغلب همراه سایر مواد سندرم متابولیک (مقاومت به انسولین احتمالاً دیابت نوع ۲، دیس لیپیدمی، پرفشاری خون، افزایش چربی شکمی) همانند بالغین می باشند. پیشرفت به سمت بلوغ هیپرآندروژنیسم را می توان با مواد محرک انسولین و یا تغییر نحوه زندگی (ورزش و رژیم غذایی) پیشگیری کرد که هنوز در دست مطالعه است. به نظر می رسد این حالت در اثر مقاومت به انسولین و کاهش ذخیره سلول های β و شاید نتیجه ی سوء تغذیه جنینی باشد.

منارک زودرس

منارک زودرس نوع نادر بلوغ زودرس ناقص (نسبی) است، بسیار نادرتر از تلارک زودرس یا آدرناک زودرس بوده و تشخیص آن پس از رد تمام تشخیص های افتراقی داده می شود. در دخترها با خونریزی واژینال منفرد بدون سایر صفات ثانویه جنسی علل شایع تری مثل ولوواژینیت، جسم خارجی، تجاوز جنسی، علل نادری مثل پرولاپس یورترا و سارکوم بوتیروئید باید به دقت بررسی و رد شود. اغلب دخترها با منارک زودرس ایدیوپاتیک فقط یک تا سه اپیزود خونریزی داشتند و بلوغ در سن طبیعی رخ می دهد و سیکل های قاعدگی طبیعی دارند. سطوح پلاسمایی گنادوتروپین ها طبیعی است ولی سطوح استرادیول ممکن است بالا باشد که احتمالاً به علت ترشح اپیزودی استروژن از تخمدان است. بعضاً در سونوگرافی بیماران بلوغ زودرس ناقص (نسبی) کیست های فولیکولی تخمدان دیده می شود.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بلوغ زودرس مطالعه فرمایید.

درمان بلوغ زودرس

نشانه های بلوغ زودرس

علت بلوغ زودرس

منبع: کتاب بیماری های غدد و متابولیسم (نلسون)



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

Print Friendly, PDF & Email
0 پاسخ

دیدگاه خود را ثبت کنید

تمایل دارید در گفتگوها شرکت کنید؟
در گفتگو ها شرکت کنید.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *