-1

مقدمه و تعریف

کم کاری هیپوفیز شایعترین بیماری غدد درون ریز همراه با کوتاهی قد میباشد ۲۵٫ درصد کودکان با قد کمتر از ۳ انحراف معیار(SDS )از قد طبیعی کمبودهورمون رشد دارند. شیوع نقصان هورمون رشد ۱ در۳۵۰۰تا۴۰۰۰تولد زنده است. در هر حال کمک اری هیپوفیز اختلال نسبتاغیرشایعی در دوران کودکی است و در جریان این اختلال کمبود هورمون رشد به تنهایی(۵۰تا۷۰درصد موارد) یا همراه با کمبود سایر هورمونهای غده هیپوفیز در زمینه بیماری هیپوفیز یا هیپوتالاموس ایجاد میشود و بر اساس نوع کمبود هورمونی، علائم ایجاد شده متغیر خواهد بود.

علل

از علل کم کاری هیپوفیز میتوان به علل اکتسابی، ژنتیک و موارد نامشخص اشاره کرد. علل اکتسابی در کودکان و به خصوص بالغین شایعتر بوده و شامل اشعه، ضایعات التهابی و ارتشاحی و خودایمنی و بعد از جراحی و ضربه وکم کاری تیروئید می باشد . از علل ژنتیک موتاسیون در ژ ن PROP-1شایعترین علت مادرزادی کمبود چند هورمونی هیپوفیز میباشد.

تشخیص

تشخیص کم کاری هیپوفیز بر اساس تاریخچه، معاینه بالینی و استفاده از یافته های آزمایشگاهی و پرتوشناسی می باشد . یافته های قابل انتظار کمبود هورمون رشدشامل مواردزیر میباشد.

الف-تاریخچه

دوران نوزادی

  • خفگی هنگام تولد
  •   وضعیت سر جنین هنگام تولد
  •   زردی طولکشیده و سیانوز(کبودی) و آپنه(ایست تنفسی) وتشنج و افت قند خون نوزادی

 سنین بالاتر

  • سردرد
  • دو بینی
  • اختلال بینایی
  • پرنوشی
  • پر ادراری
  • عدم افزایش رشد قدی مناسب
  • شرح حال از رادیوتراپی
  • شرح حال از عفونت سیستم عصبی مرکزی
  • شرح حال از ضربه به سر
  • علایم ناشی از تومور داخل جمجمه
  • علایم ناشی از کمبود هورمو ن های دیگر هیپوفیز
  • تاریخچه مثبت کمبود هورمون رشد درخانواده

ب-معاینه بالینی

معاینه جمجمه ای- صورتی

یافته ها

  • شکاف کام و لب
  • وجود دندان پیشین نوزادی
  • جمجمه گرد
  • پل بینی فرورفته
  • بینی کوچک
  • پیشانی برجسته
  • گردن کوتاه
  • چشمهای برجسته
  • حنجره کوچک
  • صدای زیر

رشد و تکامل

  • در بدو تولد طبیعی ولی در یک سالگی ممکن است قد زیر ۴ انحراف معیار از قد طبیعی باشد.
  • کاهش سرعت رشد قدی
  • وزن برای قد طبیعی ولی هر دو به نسبت سن کاهش یافته اند
  • دستها و پاها کوچک
  • ظاهر خپل

ظاهر اندامهای جنسی

  •       کوچکی آلت تناسلی
  •       اندام جنسی کوچک برای سن
  •       تاخیر در صفات ثانویه جنسی

یافته های آزمایشگاهی و پرتوشناسی

  •  کاهش سطح سرمی IGF1و IGFBP3
  • کاهش ترشح هورمون رشد در دو تست تحریکی هورمون رشد
  •   تاخیر سن استخوانی
  •   کلسیفیکاسیون ناحیه زین ترکی در گرافی یا سیتی اسکن سر
  • ارزیابی ارتفاع و حجم هیپوفیز و وجود هیپوفیز خلفی نا به جا

نکات مهم

  • علایم کمبود هر کدام از هورمونهای هیپوفیز علایم کمکاری ارگانهای هدف میباشد.
  • در اینجا علایم کمبود هورمون رشد ذکر شده است و علایم ناشی از کمبود سایر هورمونها در مباحث مربوطه ذکر خواهد شد.
  •   بعضی از علایم، مربوط به بیماری زمینهای مانند علایم ناشی از تومورها میباشند
  • عملکرد طبیعی غده تیروئید جهت تولید هورمون رشد لازم است بنابراین همیشه باید قبل از انجام تستهای تحریکی هورمون رشد،هورمونهای تیروئید بررسی گردند.

 تشخیص

سرعت رشد قدی کمتر از ۵ سانتیمتر در سال با قد کمتر از ۲ انحراف معیار از قد طبیعی و تاخیر سن استخوانی ۲ سال و بیشتر نسبت به سن وجنس، کمبود هورمون رشد را مطرح مینماید. کمبود اکتسابی هورمون رشد در هر سنی ممکن است رخ دهد و در صورت شروع حاد آن ممکن است قد کودک در محدوده طبیعی باشد بنابراین شک بالینی قوی جهت اثبات این کمبود مهم است، زیرا تستهای آزمایشگاهی به اندازه کافی اختصاصی نیستند. بعد از رد کم کاری تیروئید تعیین سطوح سرمی  IGFBP3 و IGF1 دو تست تحریکی هورمون رشد انجام میگردد و در آنهایی که ضایعه  مشخص سیستم عصبی مرکزی و یا شرح حال مثبت از دریافت اشعه و یا یک نقص مادرزادی دارند، انجام یک نوبت تست تحریکی هورمون رشد جهت تشخیص کمبود آن کافی است.



دکتر سید حسین دهقان منشادی
فوق تخصص غدد و متابولیسم-رشد کودکان
آدرس : تهران خ شریعتی، متروی شریعتی، جنب حسینیه ارشاد، کوچه ارشاد، پلاک ۱، طبقه ۳، واحد ۲۱







روش های افزایش قد

درمان کوتاهی قد

Print Friendly
Share →