5

ارزیابی پاراکلینیکی درکمبود هورمون رشد

  • رادیولوژی: تعیین سن استخوانی با انجام عکسبرداری مچ دست در کودکان یکسال و بالاتر. جهت تعیین سن استخوانی در کودکان زیریکسال بهتر است عکسبرداری زانو یا مچ پا گرفته شود.
  • عکسبرداری جمجمه : کلسیفیکاسیون ناحیه زین ترکی را نشان میدهد.
  • سیتی اسکن و ام.آر.آی: در موارد تایید شده کمبود هورمون رشد به تنهایی و یا کمبود چند هورمون با و یا بدون اختلال ژنتیک انجا م  میگیرد و علاوه بر مشخص کردن تومورهای درون جمجمهای و اختلال ساختمانی سیستم عصبی مرکزی جهت تعیین ارتفاع و حجم هیپوفیز، آناتومی ساقه هیپوفیز و موقعیت هیپوفیز خلفی استفاده میگردد.

درمان

درمان هر چه سریعتر بعد از تشخیص باید شروع شود و در کمبود کلاسیک GHدوز تجویزی به میزان ۱۸صدم تا ۳۰صدم میلی گرم به ازای هرکیلوگرم هفتگی در ۶ تا ۷ دوز منقسم تجویز میگرددو دوزهای بالاتر در دوران بلوغ استفاده می شود. هورمون رشد به صورت زیر جلدی و شبها باید تزریق میشود.

حداکثر پاسخ به درمان طی سالهای اول درمان صورت میگیرد و سرعت رشد قدی طی سال اول بالای صدک ۹۵ می باشد و با گذشت زمان ،سرعت رشد قدی کاهش مییابد و در صورتیکه سرعت رشد قدی به کمتر از صدک ۲۵ افت نماید قبل از اینکه افزایش در میزان تجویزی صورت گیرد باید همکاری بیمار جهت درمان ارزیابی گردد.

درمان با هورمون رشد تا زمان رسیدن به قد نهایی ادامه می یابد.

 موارد مصرف هورمون رشد و عوارض جانبی آن

 الف- موارد تجویز هورمون رشد :

۱)      کمبود ترشح هورمون

۲)      سندرم ترنر(یعنی دخترانی که یک کروموزوم Xکم دارند وکاریوتایپ آنهاX0است)

۳)      نارسایی کلیه در مرحله آخر قبل از پیوند و شروع مجدد یکسال پس از پیوند

۴)      سندرم پرادرویلی(دراین سندرم اختلال رشد درسال اول زندگی وپس از ان چاقی مفرط توام باکوتاهی قدو چند انگشتی شایع است)

۵)      کاهش رشد داخل رحمی:(IUGR  )در صورتیکه قد کمتر از۵/۲ انحراف معیار زیر قد طبیعی باشد و جبرا ن عقب افتادگی رش د طی ۴ سال اول عمر و یا بیشتر صورت نگرفته باشد.

۶)      کوتاهی قد بدون علت(ایدیوپاتیک)

۷)      قد کمتر ازدو ویک چهارم(۲/۲۵) انحراف معیار از قد طبیعی برای سن و جنس و پیش بینی قد نهایی کمتر از صدک پنجم با صفحه رشد باز(صدک پنجم در منحنی های رشد CDCقابل مشاهده ومقایسه هست)

ب-معیارهای قطع هورمون رشد

۱)       عدم پاسخ مناسب به درمان(کمتر از ۵۰ درصد افزایش در سرعت رشد قدی در سال نخست درمان)

۲)      زمانی که به قد نهایی رسیده باشد( سرعت رشد قدی کمتر ازدوونیم سانتیمتر در سال)

۳)     سن استخوانی در دخترها بالاتر از ۱۴ سال و در پسرها بالاتر از ۱۶ سال

۴)      در نارسایی مزمن کلیه در زمان پیوند کلیه. همچ نین تا یکسال بعد از پیوند جهت ارزیابی جبرا ن عقب افتادگی رشد نباید هورمون رشد شروع گردد.

ج-پایش درمان با هورمون رشد

۱)       ارزیابی منظم توسط یک متخصصغدداطفال هر۳ ماه طی سال اول درمان و در صورت پاسخ مناسب به درمان، هر ۴ تا ۶ ماه گردد.

۲)      افزایش قد و افزایش سرعت رشد قدی یک ارزیابی مهم بالینی پاسخ به هورمون رشد است.

۳)     برای اطمینان از همکاری بیمار، پایش سرمی IGFP3 و IGF1 مفید است

۴)      انجام تستهای عملکرد تیروئید سالانه

۵)     تعیین سن استخوانی سالانه و یا هر زمان که نیاز باشد

۶)      معاینه دورهای بیماران با نقصان هورمون رشد، ثانویه به ضایعات درون جمجمه ای(مغزی) جهت مشخص کردن پیشرفت و یا برگشت بیماری زمینه ای.

 عوارض جانبی

درمان با هورمون رشد  Safe بوده و عوارض جانبی مهم در کودکان بسیا رنادر است

۱)       درد موضعی در محل تزریق. همچنین اگر تزریقات مکرر در یک محل انجام گیرد ممکن ا ست موجب آتروفی بافتی گردد وبرا ی جلوگیری از ایجاد آن باید موضع تزریق را تغییر داد 

۲)        سردرد: موقتی است و در برخی از بیماران به خصوص با دوزهای بالاتر ایجاد میشود و ندرتاً ممکن است سردرد به دلیل افزایش فشا رداخل جمجمه باشد که با فوندوسکوپی(دیدن ته چشم) مشخص میگردد

۳)     ا د م :(یعنی ورم کردن بدن)  ممکن است در سندرم ترنر تشدید شود و در بقیه موارد نادر است.

۴)      کمکاری تیروئید : در ۵ تا ۱۰ درصد موارد دیده میشود.

۵)     دیابت شیرین: افزایش قند و افزایش کتون بادی نادر است و در صورت وجود دیابت، دوز انسولین باید تعدیل گرددافراد چاق وبا سابقه خانوادگی دیابت نوع ۲ هورمون رشد را باید با احتیاط مصرف کنند.

۶)      ایجاد اتوآنتی بادی ضد هورمون رشد : ندرتاً اثر روی پاسخ کلینیکی دارد.

۷)     لوکمی حاد:(سرطان خون به صورت حاد) به خصوص اگر خطر دیگری مانند سابقه اشعه درمانی وجود داشته باشد. همچنین گفته میشود که این عارضه در کودکان با نقصان هورمون رشد با درمان و بدون درمان به یک میزان رخ میدهد و در حقیقت یک پدیده اتفاقی است. در هر حال چیزی که مشخص است هورمون رشد تاثیری در عود آن ندارد.

۸)     ژنیکوماستی) بزرگ شدن پستان)در اطراف زمان بلوغ

۹)      تشدید اسکولیوز و کیفوز(قوز وانحراف ستون فقرات)

۱۰)    افزایش تعداد و رشد خالها

۱۱)    هیپرتروفی لوزهها و آدنوئید

۱۲)   آپنه)  قطع تنفس)حین خواب

۱۳)  تغییرات رفتاری

۱۴)   لغزش اپی فیز سر استخوان ران

۱۵)  تجویز دوز بالای آن به مدت طولانی ممکن است باعث ایجاد ژیگانتیسم یا آکرومگالی گردد.

۱۶)   تجویز دوز بیش از حد آن منجر به افت قند خون موقتی و به دنبال آن افزایش قند خون میشود.

۱۷)  درد مفاصل

 ترجمه وتلخیص دکتر دهقان منشادی :فوق تخصص غدد-متابولیسم ورشد کودکان

برگرفته از کتاب مرجع طب غدد ویلیامز ۲۰۱۲وکتاب مرجع طب کودکان نلسون.

 

 

Print Friendly